Akūta nieru trauma, asinis izkārnījumos pēc uzkodu ēšanas... Īstais vaininieks izrādījās tas!

Kādai 15-gadus vecai meitenei parādījās sāpīgi krampji vēdera lejasdaļā un asiņaina caureja pēc pārtikas, ko viņa iegādājās no ielu pārdevēja, ēšanas. Pēc ibuprofēna lietošanas sāpes vēderā joprojām nav atvieglotas. Caureja spontāni izzuda pēc trim dienām, bet vēdera krampji un vemšana turpinājās. Astotajā slimības sākuma dienā pacientam attīstījās oligūrija un viņš tika ievietots Masačūsetsas Vispārējās slimnīcas Pediatrijas nodaļā pēc tam, kad ārstēšana vietējā klīnikā bija neveiksmīga [1].

Laboratorijas testi atklāja akūta nieru bojājuma (AKI), anēmijas un trombocitopēnijas simptomus. Pēc tam ārsti mēģina dziļāk izpētīt šīs galvenās klīniskās pazīmes.

Noklikšķiniet, lai cistanche herba AKI

Kāds ir AKI cēlonis?

AKI cēloņi ir iedalīti trīs kategorijās: prerenāls, nieres un postrenāls/obstruktīvs.

▌ Prerenāla etioloģija: urīnvielas slāpekļa un kreatinīna attiecība pacientiem ar prerenālu AKI parasti ir lielāka par 20 mg/dl, salīdzinot ar 12,5 mg/dl pacientiem. Turklāt urīna nogulumu testa rezultāti pacientiem ar prerenālu AKI parasti ir normāli, un urīna nogulumu testa rezultāti šim pacientam bija novirzīti. Visbeidzot, pacientam ar prerenālu AKI ir jāuzlabo atbildes reakcija uz tilpuma palielināšanos, tādējādi atjaunojot nieru perfūziju; tomēr šī pacienta reakcija uz tilpuma palielināšanos bija minimāla.

Šie faktori liecina, ka galvenais AKI cēlonis šim pacientam nav prerenāls.

▌ Postnieru/obstruktīva etioloģija: vispirms var izslēgt, jo ultrasonogrāfijā nav redzams hidroureters, hidronefroze vai urīnpūšļa uzpūšanās.

▌ Nieru cēloņi:

Pēcinfekcijas glomerulonefrīts: neskatoties uz infekcijas simptomiem, piemēram, caureju, sāpēm vēderā un vemšanu šim pacientam, patogēni, kas izraisa kuņģa-zarnu trakta infekcijas, parasti neizraisa pēcinfekciozo glomerulonefrītu. Imūnā nefropātija: urīna nogulsnēs nav eritrocītu lējumu un nepareizi veidotu eritrocītu.

Akūts intersticiāls nefrīts: visbiežāk zāļu vai infekcijas izraisītu iemeslu dēļ, bet pacients ir bezspēcīgs un NPL lietojis tikai pirmās 3 slimības dienas. Akūta tubulārā nekroze: urīna nogulsnēs nav eritrocītu lējumu. Asinsvadu traucējumi, piemēram, hemolītiski urēmiskais sindroms (HUS), kas rodas nieru mikrovaskulārās sistēmas bojājumu rezultātā, papildus atklātai AKI var būt saistīti ar anēmiju un trombocitopēniju. Šim pacientam bija iepriekš minētās īpašības, tāpēc šajā gadījumā galvenais apsvērums bija asinsvadu slimība.

Ņemot vērā oliguriskās AKI, urīna analīzes un ultrasonogrāfijas rezultātus, ārsti par galveno apsvērumu uzskatīja asinsvadu slimību nieru etioloģijā.

Kāds ir anēmijas cēlonis?

Pēc 2 l parastā fizioloģiskā šķīduma ievadīšanas pacienta hematokrīts samazinājās līdz 30,9 procentiem. Vidējais sarkano asins šūnu tilpums bija 73, 0 fl, kas atbilst mikrocītiskajai anēmijai. Turklāt paaugstināts laktātdehidrogenāzes līmenis un zems haptoglobīna līmenis liecina par hemolītiskā procesa klātbūtni.

Kāds ir trombocitopēnijas cēlonis?

Lielu trombocītu klātbūtne uz pacienta asins uztriepes liecina par iespējamu patoloģisku trombocītu iznīcināšanu, ko izraisa zāļu izraisīta trombocītu sekvestrācija (īpaši splenomegālija), imūnsistēmas izraisītas un novājēšanas anomālijas. Pacients netika pakļauts zālēm, kas varētu radīt trombocitopēnijas risku, un netika novērota splenomegālija. Turklāt pacientam nebija trombocitopēnijas pazīmju vai simptomu. Turklāt pacienta trombocītu skaits (53,000/mm) bija lielāks nekā parasti pacientiem ar imūnsistēmas izraisītu slimību.

Patoloģiskais patēriņš (piemēram, izkliedēta intravaskulāra koagulācija, HUS vai trombotiska trombocitopēniskā purpura) var būt galvenais iemesls. Šo slimību gadījumā tiek iznīcināts asinsvadu endotēlijs, un mikrocirkulācijā veidojas ar fibrīnu un trombocītiem bagāti trombi, kas noārda trombocītus perifērajās asinīs.

Kāds ir asiņainas caurejas cēlonis?

Asiņainas caurejas cēloņus var iedalīt trīs plašās kategorijās: autoimūnas, anatomiskas un infekciozas. Asiņainā caureja spontāni izzuda pēc dažām dienām, norādot, ka pacientam, iespējams, attīstīsies infekcija. Lai gan pacienta izkārnījumu kultivēšanas rezultāts ir negatīvs, laboratorijas jutība zarnu patogēnu noteikšanai atšķiras atkarībā no paraugu ņemšanas laika un veiktā laboratoriskā novērtējuma veida, tāpēc negatīvs kultūras rezultāts neizslēdz bakteriālu infekciju.

sākotnējā diagnoze

Pacienta simptomi ietvēra AKI, hemolītisko anēmiju, novājēšanas trombocitopēniju un infekciozu asiņainu caureju. Izkliedēta intravaskulāra koagulācija, trombotiskā trombocitopēniskā purpura, sistēmisks vaskulīts un HUS ir iespējamas diagnozes, kuras ārsti plāno vēl vairāk sašaurināt kombinācijā ar citiem pacienta klīniskajiem atklājumiem.

Izkliedēta intravaskulāra koagulācija parasti rodas pacientiem ar smagu pamatslimību (piemēram, sepsi, smagiem ievainojumiem vai vēzi), un to bieži pavada asiņošanas pazīmes pacientiem, kuriem šo simptomu nav. Tā kā pacientam nav purpuras un neiroloģisku simptomu. Turklāt pacienta īsais sākuma laiks samazināja sistēmiskā vaskulīta iespējamību.

Pēc ārstu domām, diagnoze, kas visvairāk atbilst šī pacienta klīniskajai prezentācijai, bija HUS, ko raksturo mikroangiopātiskās hemolītiskās anēmijas, trombocitopēnijas un AKI triāde. Literatūrā redzams, ka lielākā daļa HUS gadījumu rodas pēc inficēšanās, un ārsti pieļauj, ka var būt, ka pārtika, ko pacienti ēd ceļmalas stendos, satur toksīnu E. coli, kas pēc tam izraisa HUS.

Sākotnējā diagnoze: HUS (var būt netipiska).

Šaubos, kurš ir nieru slepkava?

Pēc sākotnējās HUS diagnozes ārsts konstatēja vēl vienu aizdomīgu punktu. Dažas pacienta pazīmes neatbilst šim HUS slimības profilam.

Pirmkārt, lielākā daļa bērnu ar šo traucējumu ir jaunāki par 5 gadiem. Otrkārt, asiņaina caureja, kas saistīta ar Shiga toksīnu producējošo E. coli infekciju, parasti sākas vairākas dienas pēc ūdeņainas caurejas sākuma, taču šim pacientam jau pirmajā slimības dienā parādījās asiņaina caureja.

Tādēļ ārsti iesaka ne tikai pārbaudīt Shiga toksīnu izkārnījumos, bet arī pārbaudīt komplementa komponentu gēnu mutācijas pacientiem ar netipisku hemolītiski urēmisko sindromu (aHUS) HUS līdzāspastāvošu slimību dēļ [2]).

patoloģiska diskusija

Pacienta perifēro asiņu uztriepe uzrādīja 2 plus šķeltās šūnas. Fekāliju paraugi bija negatīvi attiecībā uz Shiga toksīna 1 un 2 enzīmu imūntestiem. Nieru biopsijas parauga histopatoloģiskā izmeklēšana atklāja trombotiskas mikroangiopātijas (3.A att.) un kortikālās kanāliņu nekrozes (3.B att.) pazīmes. Imunofluorescences tests un elektronu mikroskopija atklāja fibrīna nogulsnes mezangijā un kapilāros; imūnkompleksu nogulsnes netika atrastas.

Lai gan akūtas glomerulārās trombotiskās mikroangiopātijas klātbūtne atbilst HUS, histopatoloģisko atradumu diferenciāldiagnoze ietver arī trombotisku trombocitopēnisko purpuru. Lai izslēgtu trombotisko trombocitopēnisko purpuru, ADAMTS13 aktivitāte tika mērīta 64 procentos (normālais diapazons ir lielāks par vai vienāds ar 70 procentiem).

Pacientiem ar trombotisku trombocitopēnisko purpuru ADAMTS13 aktivitāte parasti ir mazāka par 10 procentiem. AHUS pacientiem var būt neliela ADAMTS13 aktivitātes samazināšanās. Turklāt AH50 testa rezultāti bija mazāki par 10 procentiem (normālais diapazons ir lielāks par vai vienāds ar 46 procentiem), kas atbilda aHUS simptomiem.

Gēnu variācijas tiek konstatētas aptuveni 70 procentiem pacientu ar netipisku hemolītiski urēmisko sindromu. Lai noteiktu šī pacienta slimības ģenētisko pamatu, references laboratorijā tika veikta ģenētiskā secība. Šis pacients ir heterozigots nezināmas nozīmes mutācijas dēļ CFHR3. Šīs kadru maiņas mutācijas rezultātā samazinājās CFHR3 proteīna ekspresija. No laboratorijas medicīnas viedokļa HUS etioloģija šim pacientam joprojām nav noteikta.

Ārstēšana un prognoze

aHUS ir klīniska diagnoze, ko apstiprina laboratorijas rezultāti, un tā ir jāņem vērā, izslēdzot citus trombotiskas mikroangiopātijas cēloņus. Pacientiem ar aHUS pacientiem ar CFH mutācijām ir sliktāka prognoze nekā pacientiem ar MCP mutācijām vai pacientiem ar nezināmām patogēnām mutācijām. Tiek pieņemts, ka pacienta ģenētiskā mutācija var traucēt CFH darbību vai arī var būt citas nezināmas mutācijas.

Ārstēšana ar humanizētām monoklonālām antivielām tika uzsākta pirmajā hospitalizācijas dienā. Tā kā terminālā komplementa inhibīcija ir saistīta ar ievērojami palielinātu invazīvas meningokoku slimības risku, pirms šīs ārstēšanas uzsākšanas tika veikta meningokoku vakcinācija. Pacientam bija ievērojama urēmija, šķidruma pārslodze un izteikta hipertensija, un tika uzsākta hemodialīze. Pēc vienas nedēļas palielinājās urīna izdalīšanās, uzlabojās nieru darbības testi, un pēc sešām sesijām tika pārtraukta dialīze. Pacients saņēma arī asins pārliešanu dialīzes laikā.

Pacienti saņēma humanizētu monoklonālo antivielu infūzijas reizi divās nedēļās 6 mēnešus pēc uzrādīšanas. AH50 testa rezultāti palika zem 10 procentiem, bet šķīstošo membrānu uzbrukuma kompleksa līmenis bija normāls. Viņas pašreizējais kreatinīna līmenis serumā ir 53 μmol/L, viņas asinsspiediens ir normāls, un urīna nogulumu testa rezultāti ir normāli.

lai iegūtu plašāku informāciju:ali.ma@wecistanche.com