Nieru darbības novērtējums izdzīvojušajiem pēc Fontana paliakuma

Kontakti: Audrey Hu Whatsapp / hp: 0086 13880143964 e-pasts:audrey.hu@wecistanche.com

Sheena Sharma, MD,* Rebecca L Ruebner, MD,* Susan L Furth, MD,* Kathryn M Dodds, CRNP,† Jack Rychik, MD,† un David J Goldberg, MD†

*Nefroloģijas nodaļa un † Kardioloģijas nodaļa, Filadelfijas Bērnu slimnīca, Filadelfija, Pa, ASV

Abstrakts

Mērķis.Fontana operācija ir paliatīva procedūra iedzimtas viena kambara sirds slimības gadījumā. Ilgstoša nieru darbība šajā kohortā nav labi zināma. Mūsu mērķis bija novērtēt nieru darbību ilgstoši izdzīvojušajiem pēc Fontana paliacijas, un mēs pieņemam hipotēzi, ka šai kohortai būs lielāka izplatībaHroniskuniere slimība(HNS) salīdzinājumā ar kontrolēm.Dizains.No 2010. gada jūlija līdz 2014. gada decembrim mēs veicām retrospektīvu kohortas pētījumu ar 68 subjektiem, kas novērtēti, izmantojot Single Ventricle Survivorship programmu Filadelfijas Bērnu slimnīcā, salīdzinot ar 70 veseliem bērniem, kas līdzīgi vecumam un dzimumam. Primārais iznākums bija HNS, kas definēts kā aprēķinātais glomerulārās filtrācijas ātrums (eGFĀ)<90 ml/min/1.73="" m2="" using="" creatinine="" and="" cystatin="" c–based="" estimating="" equations.="" secondary="" outcomes="" included="" proteinuria="" and="" elevated="" intact="" parathyroid="" hormone.="">Rezultātus.Fontana kohortā bija 68 pacienti ar vidējo vecumu 13 gadi (IQR 9,0, 17,3), kuru mediāna bija 11,1 gads (IQR 6,5, 15,7) pēc Fontana paliacijas. Šo kohortu salīdzināja ar 70 veseliem indivīdiem (vidējais vecums 15,5 gadi (IQR 12,5, 18,3). Lai gan eGFR mediāna bija salīdzināma: 102,6 pret 101,9 ml/min/1,73 m2 (P 5 .89) Fontanā salīdzinājumā ar veseliem indivīdiem<18 years="" of="" age="" (full="" ckid="" equation),="" and="" 128.5="" vs.="" 129.7="" ml/min/1.73="" m2="" (p="" 5="" .56)="" in="" fontan="" vs.="" healthy="" subjects="" ="" 18="" years="" of="" age="" (ckd-epi="" creatinine="" and="" cystatin="" formula);="" 10%="" of="" fontan="" subjects="" had="" an=""><90 ml/min/1.73="" m2="" .="" median="" intact="" parathyroid="" hormone="" level="" was="" higher="" at="" 59.4="" pg/ml="" (iqr="" 43.0,="" 83.1)="" in="" the="" fontan="" group="" compared="" to="" 23.4="" pg/ml="" (iqr="" 16.7,="" 30.0)="" in="" controls="" (p="" ="" .001).="" proteinuria="" was="" present="" in="" 10%="" of="" the="" fontan="" group="" compared="" to="" 4.7%="" in="" controls="" (p="" 5="" .27).="">Secinājums.Desmit procentiem ilgtermiņa izdzīvojušo pēc Fontana paliacijas bija eGFR<90 ml/min/1.73="" m2,="" and="" higher="" median="" parathyroid="" hormone="" levels="" compared="" to="" controls.="" taken="" together,="" these="" measures="" may="" indicate="" early="">niereslimība. Turpmākajos pētījumos galvenā uzmanība tiks pievērsta nieru darbības garengriezuma novērtējumam un HNS pēc Fontana paliacijas riska faktoru novērtēšanai.

Atslēgas vārdi. HroniskuNiereSlimība; Viena kambara sirds slimība; Fontana paliaments

Cistanche var ārstēt nieru slimību--Noklikšķiniet šeit, lai iegūtu informāciju par produktiem

Ievads

Viena kambara tipa iedzimta sirds slimība skar aptuveni 1 uz 2000 dzīvi dzimušajiem.1 Fontana operācija ir paliatīva procedūra bērniem, kas dzimuši ar funkcionāliem viena kambara. Tas ir trešais no vairākām pakāpeniskām ķirurģiskām procedūrām, kurās tiek izveidots kavopulmonāls savienojums, kas ļauj asinīm pasīvi atgriezties plaušās no sistēmiskajām vēnām, mēģinot novērst hipoksēmiju un kambara pārslodzi. To parasti veic pēc 2 gadu vecuma, kad plaušu asinsvadu rezistence ir zemākajā punktā, lai optimizētu pasīvās plaušu asins plūsmas potenciālu. Sakarā ar pirmsdzemdību diagnozes uzlabošanos un sasniegumiem ķirurģiskajās metodēs, lielāks skaits bērnu izdzīvo pieaugušā vecumā ar šo unikālo sirds un asinsvadu fizioloģiju. Ilgtermiņa dzīvildze ir aptuveni 75–80% 20 gadu laikā pēc procedūras.2,3

Novirzes asinsrites sistēmā parasti attīstās laika gaitā pacientiem pēc Fontana paliacijas, jo trūkst subpulmonāla kambara. Ņemot vērā to, ka nav "sūkņa" un kambara vilces, lai virzītu asinis caur plaušu vaskulatūru, pacientiem ar Fontana fizioloģiju ir obligāts centrālā venozā spiediena pacēlums un samazināta sirdsdarbība.4,5 Laika gaitā šīs Fontana fizioloģijas pamatīpašības var izraisīt virkni sekundāru seku, tostarp aknu fibrozi / cirozi, patoloģisku kaulu un muskuļu attīstību, slikta lineārā augšana, olbaltumvielus zaudējoša enteropātija un plastmasas bronhīts.6–8 Šīs Fontana fizioloģijas sekas var būtiski ietekmēt ilgtermiņa dzīves kvalitāti un ilgumu.

Nieres saņem aptuveni 20–25% no kopējās sirdsdarbības, un tāpēc šīs asinsrites anomālijas galu galā ietekmē nieru sistēmu.9 Sirdsdarbības samazināšanās, kas izraisa sliktu nieru perfūziju, nefrotoksisku zāļu lietošana un hroniska cianoze, kas izraisa cianotisku nefropātija, ir viens no vairākiem faktoriem, kas var veicināt nieru bojājumus.9–11 Tomēr pētījumi, kas koncentrējas uz ilgtermiņa nieru darbību šajā kohortā, ir ierobežoti.

Filadelfijas Bērnu slimnīcas Vienotā kambara izdzīvošanas programma (SVSP) ir unikāla programma, kurā pacienti pēc Fontana paliacijas tiek nosūtīti uz daudzdisciplināru aprūpi.12 Programma koncentrējas uz visaptverošu novērtējumu par sekām, kas saistītas ar orgānu gala sekām, kas saistītas ar asinsrites trūkumiem, kas izpaužas pēc Fontana paliacijas. Mēs veicām retrospektīvu kohortas pētījumu, lai novērtētu HNS izplatību un pakāpi bērnu un jaunu pieaugušo Fontan pacientu kohortā, kas tika nosūtīti uz SVSP, salīdzinot ar veselīgu kontroli. Mēs arī novērtējām proteīnūriju un hiperparatireozi, kas var būt papildu nieru bojājuma pazīmes. Visbeidzot, mēs pētījām pirms, peri un pēcoperācijas faktoru izplatību, lai noteiktu iespējamos riska faktorus HNS attīstībai.

cistanche ieguvumi veselībai: hronisku nieru slimību ārstēšana

Metodes

Studiju dizains

Mēs veicām retrospektīvu kohortas pētījumu par visiem pacientiem, kuriem bija veikta Fontana paliaācija, un apmeklējām SVSP Filadelfijas Bērnu slimnīcā no 2010. gada 1. jūlija līdz 2014. gada 5. decembrim. Izslēgšanas kritēriju nebija. Kontroles subjekti tika pieņemti darbā no Filadelfijas Bērnu slimnīcas vispārējās pediatrijas prakses un bija līdzīga vecuma un dzimuma. Šo pētījumu apstiprināja Filadelfijas Bērnu slimnīcas institucionālās pārskatīšanas padome (CHOP IRB 14-011593). Primārais mērķa kritērijs bija HNS izplatība, kas definēta kā aprēķinātais glomerulārās filtrācijas ātrums (eGFĀ)<90 ml/min/1.73="" m2,="" using="" age-appropriate="" creatinine="" and="" cystatin="" c–based="" estimating="" equations.="" for="" subjects,="" less="" than="" 18="" years="" of="" age,="" the="" traditional="" schwartz,="" bedside="" ckid,="" ckid="" cystatin="" c,="" and="" full="" ckid="" formulas="" were="" used.13="" for="" patients="" greater="" than="" or="" equal="" to="" 18="" years="" of="" age,="" the="" ckd-epidemiology="" (epi)="" creatinine,="" ckd-epi="" cystatin,="" and="" ckd-epi="" creatinine="" and="" cystatin="" formulas="" were="" used.14="" creatinine="" was="" measured="" by="" enzymatic="" assay.="" cystatin="" c="" was="" measured="" by="" immunonephelometric="" assay="" (associated="" regional="" and="" university="" pathologists,="" salt="" lake="" city,="" ut,="" the="" usa="" for="" the="" fontan="" cohort,="" and="" university="" of="" pennsylvania="" translational="" core="" lab,="" philadelphia,="" pa,="" the="" usa="" for="" the="" control="" cohort).="" all="" other="" laboratory="" studies="" were="" performed="" in="" the="" clinical="" laboratories="" of="" the="" children’s="" hospital="" of="" philadelphia.="" secondary="" outcomes="" included="" proteinuria="" and="" elevated="" parathyroid="" hormone="" levels.="" proteinuria="" was="" defined="" as="" urine="" protein="" to="" urine="" creatinine="" ratio="">=0,2 vai >= 11 proteinurias uz urīna mērstieņa.

Mēs salīdzinājām riska faktoru izplatību, tostarp pirmsoperācijas (gestācijas vecums diagnozes laikā, vecums Fontana paliaācijā, iedzimtas sirds slimības veids, zināmi uroloģiski stāvokļi), perioperatīvi (nepieciešamība pēc ekstrakorporālas membrānas oksigenācijas un/vai hemodialīzes) un pēcoperācijas (angiotenzīnu konvertējošu enzīmu inhibitoru lietošana [AKE inhibitori], angiotenzīna receptoru blokatori [ARB], diurētiskie līdzekļi, aspirīns) tiem, kam ir eGFR<90 ml/min/="" 1.73="" m2="" to="" those="" with="" egfr="" ="" 90="" ml/min/1.73="" m2="" within="" the="" fontan="" cohort="" using="" the="" full="" ckid="" or="" ckd-epi="" creatinine="" and="" cystatin="">

Analītiskā pieeja

Statistiskā analīze tika veikta, izmantojot STATA/ IC 13.1 (Stata Corporation, College Station, TX, USA). Nepārtraukti mainīgie tika ziņoti kā mediāna ar starpkvartiļu diapazonu (IQR, 25.–75. procentile) un salīdzināti, izmantojot Vilkoksona ranga summas testu. Kategoriskie mainīgie lielumi tika ziņoti procentos un salīdzināti, izmantojot chi-square testu. A P vērtība<.05 was="" the="" threshold="" for="" statistical="">

Cistanche ārstē nieru slimību

Rezultātus

Kopumā šajā pētījumā tika iekļauti 68 Fontan pacienti un 70 kontroles pacienti. Pētījuma populācijas un kontroles kohortas sākotnējie demogrāfiskie raksturlielumi ir parādīti 1. tabulā. Fontana pacientu vidējais vecums bija 13 gadi (IQR 9,0, 17,3). Kontroles subjektu vidējais vecums bija līdzīgs Fontan grupai pēc 15,5 gadiem (IQR 12,5, 18,3). Fontanas kohortā 42 (61%) bija vīrieši un 58 (85%) bija balti, salīdzinot ar kontroles grupu, kurā 39 (56%) bija vīrieši un 42 (60%) bija balti. Septiņpadsmit (32%) Fontana subjektiem, salīdzinot ar to, ka nevienam kontroles subjektam nebija augstuma zem 3. procentiles dzimumam un vecumam. Četriem (6%) Fontana pacientiem bija nepietiekams svars (ķermeņa masas indekss<5th percentile="" for="" subjects="" less="" than="" 19="" years="" of="" age="" or=""><18.5 kg/m2="" in="" those="" greater="" than="" or="" equal="" to="" 20="" years="" of="" age)="" compared="" to="" 1="" subject="" (1%)="" within="" the="" control="" group.="" the="" median="" age="" at="" the="" time="" of="" fontan="" surgery="" was="" 25="" months="" (iqr="" 20.8,="" 38.8),="" and="" the="" most="" common="" congenital="" heart="" anomaly="" was="" hypoplastic="" left="" heart="" syndrome="" in="" 38="" subjects="" (56%).="" within="" the="" fontan="" cohort,="" 63="" (93%)="" were="" on="" aspirin,="" 42="" (61%)="" were="" on="" one="" or="" more="" ace="" inhibitors="" and/or="" arbs,="" and="" 22="" (32%)="" were="" on="" one="" or="" more="" diuretic(s)="" at="" the="" time="" of="" study="" visit.="" patients="" were="" on="" aspirin="" for="" surgical="" indications="" and="" not="" for="" any="" other="">

Laboratorijas vērtību rezultāti gan Fontanam, gan veseliem kontroles dalībniekiem ir parādīti 2. tabulā. Fontan grupā bija nedaudz augstāks hemoglobīna līmenis serumā ar mediānu 14,8 g/dl (IQR 14,0, 15,5), salīdzinot ar kontroles grupu 14,0 g/dl (IQR 13,2, 15,1). Fontan grupā bija nedaudz augstāks fosfora līmenis serumā ar mediānu 4,7 mg/dl (IQR 4,0, 5,0), salīdzinot ar 4,3 mg/dl (IQR 4,0, 4,8) kontroles grupā. Vidējais seruma neskartā parathormona līmenis bija vairāk nekā divas reizes augstāks Fontana kohortā pie 59,4 pg/ml (IQR 43,0, 83,1), salīdzinot ar veselīgām kontrolēm pie 23,4 pg/ml (IQR 16,7, 30,0) (P .001). Diviem dalībniekiem ar HNS 2. posmu bija paaugstināts neskarts parathormons, kā to definējis Nacionālais nieru fondsNiereSlimībaRezultāti Kvalitātes iniciatīvas vadlīnijas ar normālu 25-OH D vitamīna līmeni serumā. Fontana grupā 10,2% (5/50 dalībnieki) bija proteinūrija, salīdzinot ar 4,6% (3/64 dalībnieki) kontroles grupā (P5 .27). No pieciem Fontan kohortas dalībniekiem ar proteinūriju trīs lietoja vienu vai vairākus AKE inhibitorus un/vai ARB. Visiem pieciem subjektiem bija eGFĀ >= 90 ml/min/1,73 m2.

Fontan slimniekiem vidējā kreatinīna koncentrācija serumā bija 0,6 mg/dl (IQR 0,5, 0,7) un vidējā cistatīna C koncentrācija serumā bija augstāka, lietojot 0,7 mg/l (IQR 0,6, 0,8). Kontroles grupā vidējā kreatinīna koncentrācija serumā bija 0,7 mg/dl (IQR 0,6, 0,8) un vidējā cistatinīna koncentrācija serumā arī bija 0,7 mg/l (IQR 0,6, 0,7). eGFĀ rezultāti, kas aprēķināti ar vairākiem kreatinīna un cistatīna C bāzes novērtēšanas vienādojumiem gan Fontanam, gan kontroles kohortām, ir apkopoti 3. tabulā. Pediatrijas priekšmetos Fontana kohortā bija tendence uz augstāku eGFĀ, salīdzinot ar kontrolēm, kurās tika izmantoti kreatinīna bāzes aplēses vienādojumi, ar statistiski ievērojami augstāku vidējo eGFĀ, izmantojot gultas CKiD formulu. Aprēķinātais GFĀ bija līdzīgs, izmantojot tikai CKiD cistatīna vienādojumu. Pieaugušo vidū eGFĀ bija līdzīgs fonta priekšmetiem un kontrolēm, izmantojot uz kreatinīnu balstītus vienādojumus. Bija tendence uz zemāku eGFĀ, izmantojot tikai HNS-EPI cistatīna vienādojumu, lai gan tas nesasniedza statistisko nozīmīgumu.

4. tabulā ir parādīti septiņi Fontana priekšmeti ar eGFĀ<90 ml/min/1.73="" m2="" compared="" to="" those="" with="" egfr="" ="" 90="" ml/min/1.73="" m2="" .="" these="" seven="" subjects="" were="" slightly="" older="" at="" the="" time="" of="" fontan="" surgery="" with="" a="" median="" age="" of="" 38="" months="" compared="" to="" 25="" months="" in="" those="" with="" egfr="" ="" 90="" ml/min/="" 1.73="" m2="" (p="" 5="" .59).="" the="" seven="" participants="" had="" a="" median="" time="" from="" surgery="" to="" follow-up="" of="" 10.8="" years="" which="" was="" slightly="" earlier="" compared="" to="" a="" median="" of="" 13="" years="" in="" those="" with="" egfr="">= 90 ml/ min/1,73 m2. Nevienam Fontana kohortas subjektam pēcoperācijas periodā nebija iepriekš pastāvošu uroloģisko problēmu vai nebija nepieciešama hemodialīze vai ekstrakorporāla membrānas oksigenācija. Tiem, kuriem ir eGFĀ<90 ml/min/1.73="" m2="" ,="" 100%="" were="" on="" aspirin="" compared="" to="" 92%="" on="" aspirin="" within="" the="" group="" whose="" egfr="" was="" ="" 90="" ml/min/1.73="" m2="" (p="" 5="" .43),="" 100%="" were="" on="" an="" ace="" inhibitor(s)="" or="" arb(s)="" compared="" to="" 57%="" on="" an="" ace="" inhibitor(s)="" or="" arb(s)="" (p="" 5="" .03),="" and="" 57%="" were="" on="" diuretic(s)="" compared="" to="" 30%="" on="" diuretic(s)="" (p="" 5="">

Cistanche ieguvums: uzlabot seksuālo funkciju

Diskusija

Šajā retrospektīvajā kohortas pētījumā par pediatrijas un jauniem pieaugušajiem Fontana saņēmējiem mēs atklājām, ka aptuveni 90% bija eGFĀ >90 ml / min / 1,73 m2, izmantojot vecumam atbilstošus kreatinīna un cistatīna C bāzes novērtēšanas vienādojumus. Lai gan šis pētījums parādīja, ka nieru darbība bija līdzīga līdzīga līdzīga vecuma kontrolei visā kohortā, Fontan kohortā joprojām bija ievērojams skaits pacientu ar nieru darbības traucējumiem. Mēs arī atklājām, ka Fontan grupas pētāmajām personām vidējais neskartā parathormona līmenis bija lielāks nekā divas reizes lielāks nekā kontroles grupā, un 10% Fontan pētāmo personu bija proteīnūrija. Tie ir citi marķieri, kas var liecināt par paaugstinātu HNS risku šajā populācijā. Cik mums zināms, šis ir lielākais viena centra pētījums par nieru darbību ilgstoši izdzīvojušajiem pēc Fontan paliacijas, salīdzinot ar kontroles grupu.

Iepriekšējos pētījumos tika novērtēta nieru darbība pēc Fontan. Anne et al. aprakstīja 21 subjektu, kurš bija piedzīvojis Fontana paliamentu.15 Šie dalībnieki bija līdzīgi mūsu kohortai pēc vecuma un laika ilguma kopš Fontana paliaukuma. Izmantojot Schwartz formulu, viņi atklāja, ka visiem pacientiem bija normāls eGFĀ un ka 43% Fontan pētāmo personu bija mikroalbuminūrija. Tika konstatēts, ka tikai pirms un pēc Fontana plaušu asinsvadu rezistence ir pozitīvi saistīta ar mikroalbuminūrijas attīstību. AKE inhibitoru lietošana bija aizsargājoša, un dalībniekiem, kuri saņēma lisinoprilekvatoro devu, kas lielāka par 0,4 mg/kg/dienā, nebija proteinūrijas. Esch et al pārbaudīja 211 pētāmās personas akūta nieru bojājuma attīstībai pirmo trīs dienu laikā pēc Fontana operācijas.11 Vismaz viens kreatinīns tika iegūts mediānā 373 dienas (IQR no 9 dienām līdz 3,8 gadiem) 94% šo pacientu. Kreatinīna klīrensa mediāna pēcpārbaudes bija 111 ml/min/1,73 m2, bet 8% (16 pacientiem) eGFĀ bija<80 ml/min/1.73="" m2="" .="" of="" these="" 16="" patients,="" 25%="" had="" pre-fontan="" renal="" dysfunction.="" acute="" kidney="" injury="" was="" not="" associated="" with="" the="" development="" of="" long-term="" kidney="">

Šajā pētījumā mēs atklājām, ka, lai gan vidējā kreatinīna koncentrācija serumā Fonta slimnieku vidū bija nedaudz zemāka, salīdzinot ar kontroli, viņiem bija augstāks vidējais cistatīna C līmenis. Bija arī lielāks Fontan pacientu īpatsvars ar zemāku augumu un ĶMI. Tas var liecināt, ka Fontana subjektiem ir slikta muskuļu masa vai uztura stāvoklis, un kreatinīns var nebūt uzticams nieru darbības rādītājs šajā populācijā. Tas ir uzsvērts vairākos pētījumos.16–18 Ylinen et al pētījumā eGFĀ 52 pediatriskiem pacientiem ar dažādiem nieru stāvokļiem tika noteikts, izmantojot 51Cr-EDTA klīrensu un salīdzinot ar cistatīnu C un kreatinīnu.19 Tika konstatēta spēcīga korelācija starp cistatīna C un eGFFR, kas mērīts, izmantojot 51Cr-EDTA klīrensu. Turklāt pacientiem ar pavājinātu nieru darbību korelācija starp eGFĀ un abpusējo cistatīnu C (r 5 0,90) bija spēcīgāka (P 5 .08) nekā starp GFĀ un savstarpējo kreatinīnu (r 5 0,75). Tāpēc, aprēķinot GFĀ, izmantojot kreatinīnu, pamatojoties tikai uz aplēšanas vienādojumiem, var iegūt kļūdaini paaugstinātu nieru darbības novērtējumu šajā grupā. Cistatīns C nav atkarīgs no muskuļu masas un tāpēc var sniegt precīzāku nieru darbības novērtējumu šajā populācijā, īpaši pediatrijas pacientu un to pacientu vidū, kuriem ir ievērojama muskuļu novājēšana. Tannera iestudējums tika veikts aptuveni pusē Fontanas kohortas un kopumā atbilda paredzamajai pubertātes attīstībai. Tāpēc pubertātes aizkavēšanās, visticamāk, būs faktors, kas veicina muskuļu masas samazināšanos.

Šim pētījumam ir vairāki ierobežojumi. Pirmkārt, kreatinīna un cistatīna C vērtības tika iegūtas vienā laika punktā. Tāpēc mēs nevarējām komentēt HNS risku laika gaitā šajā kohortā. GFĀ garengriezuma novērtējums daudzu gadu garumā būtu noderīgs, lai novērtētu nieru darbības izmaiņas, palielinoties laika ilgumam ar Fontana fizioloģiju. Turklāt šajā pētījumā iekļautie Fontana priekšmeti tika iekļauti SVSP Filadelfijas Bērnu slimnīcā. Šie pacienti tiek nosūtīti visā valstī pēc primārā kardiologa ieskatiem turpmākai aprūpei daudznozaru klīnikas vidē. Tāpēc pastāv iespējama atlases neobjektivitāte, jo šie pacienti pēc savas būtības var būt sarežģītāki vai slimāki, lai gan novērtēšanas laikā visi tika novēroti ambulatorās klīnikas vidē. Tā rezultātā mūsu rezultāti, iespējams, nav vispārināmi visiem pacientiem, kuriem ir veikta Fontana paliacija. Turklāt, tā kā šie pacienti lielā mērā tika minēti CHOP, viņu operatīvajā kursā trūkst informācijas, kas ir svarīgi atzīmēt. Šajā pētījumā iegūtie urīna paraugi nebija visi pirmā rīta paraugi, un tāpēc pastāv iespēja, ka ortostatiskā proteīnūrija gados vecākiem dalībniekiem var būt veicinošs faktors. Lai gan proteīnūrija Fontana un kontroles kohortās tika vērtēta atšķirīgi, daudzi pētījumi ir parādījuši labu korelāciju starp urīna mērstieņiem un urīna olbaltumvielu un urīna kreatinīna attiecību.20,21 Visbeidzot, mēs novērtējām iespējamos riska faktorus HNS attīstībai pēc Fontana, taču, ņemot vērā salīdzinoši nelielo Fontan pacientu ar zemu eGFĀ parauga lielumu, mēs nevarējām izdarīt nekādus statistiski nozīmīgus secinājumus. Riska faktori HNS attīstībai jāizpēta tālāk lielākos Fontan pētāmo personu pētījumos.

Kopumā mēs atklājām, ka aptuveni 90% ilgtermiņa izdzīvojušo pēc Fontan paliacijas bija normāla nieru darbība. Tā kā ilgtermiņa dzīvildze pēc Fontanas turpina uzlaboties, HNS var būt vēl viena svarīga blakusslimība, kas ietekmē šo populāciju. Lai gan mēs neatradām būtisku atšķirību eGFĀ, izmantojot kreatinīna un cistatīna C balstītus vienādojumus fontan subjektu vidū, salīdzinot ar veselīgu kontroļu grupu, palielināta proteinūrijas un hiperparatireozes izplatība var būt citi rādītāji par nieru darbības traucējumiem Fontana populācijā. Cistatīns C var sniegt precīzāku GFĀ novērtējumu nekā kreatinīna līmenis serumā šajā populācijā, ņemot vērā muskuļu masas samazināšanās risku. Turpmākajos pētījumos galvenā uzmanība tiks pievērsta GFĀ garengriezuma novērtējumam laika gaitā un HNS riska faktoru novērtēšanai pacientiem pēc Fontana.

Autora ieguldījums

SS bija atbildīgs par datu analīzi, raksta izstrādi un statistiku. RLR bija atbildīgs par statistisko analīzi, datu interpretāciju, raksta kritisku pārskatīšanu un raksta apstiprināšanu. SLF bija atbildīgs par raksta kritisko pārskatīšanu un raksta apstiprināšanu. KMD bija atbildīgs par datu vākšanu, kritisku pārskatīšanu un raksta apstiprināšanu. JR bija atbildīgs par pētījuma izstrādi, datu analīzi, kritisku pārskatīšanu un raksta apstiprināšanu. DJG bija atbildīgs par pētījuma izstrādi, datu analīzi, kritisku pārskatīšanu un raksta apstiprināšanu.

Apliecinājumi

Dr Rychik un pētnieciskos pētījumus, kas saistīti ar Single Ventricle Survivorship Program projektu, atbalsta Roberta un Doloresas Haringtonu apveltītais krēsls bērnu kardioloģijā.

Atbilstošais autors:

Sheena Sharma, MD, Nefroloģijas nodaļa, Filadelfijas Bērnu slimnīca, 34th Street and Civic Center Boulevard, Filadelfija, PA 19104, ASV.

Cistanche, kas ārstē nieru slimību, lai uzlabotu seksuālo sniegumu

Atsauces

1 Khairy P, Fernandes SM, Mayer JE Jr u. c. Ilgtermiņa izdzīvošana, nāves veidi un mirstības prognozētāji pacientiem ar Fontana operāciju. Apgrozībā. 2008;117(1):85–92.
2 d'Udekem Y, Iyengar AJ, Galati JC, Forsdick V, Weintraub RG, Wheaton JR. No jauna definējot cerības uz ilgtermiņa izdzīvošanu pēc Fontana procedūras: divdesmit piecu gadu pēcpārbaude no visiem Austrālijas un Jaunzēlandes iedzīvotājiem. Apgrozībā. 2014;130:S32.
3 Gewillig M, Brown SC, Eyskens B u.c. Fontana cirkulācija: kas kontrolē sirds izvadi? Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2010;10:428–433.
4 de Leval MR, Deanfield JE. Četras desmitgades Fontana paliaments. Nat Rev Cardiol. 2010;7(9):520–527.
5 Rychik J. Četrdesmit fontana operācijas gadi: neveiksmīga stratēģija. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2010;13(1):96–100.
6 Avitabile CM, Goldberg DJ, Zemel BS u.c. Kaulu blīvuma un struktūras deficīts bērniem un jauniešiem pēc Fontan paliacijas. Kauls. 2015;77:12–16.
7 Avitabile CM, Leonard MB, Brodsky JL u.c. Insulīnam līdzīgā augšanas faktora 1 kā sirds mazspējas marķiera lietderība bērniem un jauniešiem pēc Fontana paliacijas procedūras. Am J Cardiol. 2015;115(6):816–820.
8 Goldbergas dīdžejs, Shaddy RE, Ravishankar C, Rychik J. Neveiksmīgais Fontans: etioloģija, diagnostika un vadība. Eksperts Rev Cardiovasc Ther. 2011; 9(6):785–793.
9 Dimopoulos K, Diller GP, Koltsida E u.c. Nieru disfunkcijas izplatība, prognozētāji un prognostiskā vērtība pieaugušajiem ar iedzimtu sirds slimību. Apgrozībā. 2008;117(18):2320–2328.
10 Gupte PA, Vaideeswar P, Kandalkar BM. Cyanotic nephropathy — morfometriskā analīze. Radniecīga sirds Dis. 2013;9(4):280–285.
11 Esch JJ, Salvin JM, Thiagarajan RR, del Nido PJ, Rajagopal SK. Akūts nieru bojājums pēc Fontan pabeigšanas: riska faktori un rezultāti. J Thorac Cardiovasc Surg. 2015;150(1):190–197.
12 Goldbergas dīdžejs, Dodds K, Ričiks Dž. Jaunas koncepcijas: izdzīvošanas programmas izstrāde pacientiem ar funkcionāli univentrikulāru sirdi. Kardiols Jangs. 2011;21(2. suppl):77–79.
13 Zhu Y, Ye X, Zhu B u.c. Salīdzinājumi starp 2012. gada jauno HNS-EPI (hronisksNiereSlimībaEpidemioloģija Sadarbība) vienādojumi un pārējie četri apstiprinātie vienādojumi. PLos viens. 2014;9(1):e84688.
14 Inker LA, Schmid CH, Tighiouart H u.c. Glomerulārās filtrācijas ātruma novērtēšana no kreatinīna un cistatīna C. N Eng J Med. 2012;367(1):20–29.
15 Anne P, Du W, Mattoo TK, Zilberman MV. Nefropātija pacientiem pēc Fontana palia maiņas. Int J Cardiol. 2009;132(2):244–247.
16 Bokencamp A, Domenetzki M, Zinck R, Schumann G, Byrd D, Brodehl J. Cystatin C - jauns glomerulārās filtrācijas ātruma marķieris bērniem neatkarīgi no vecuma un auguma. Pediatrija. 1998;101(5):875–881.
17 Schwartz GJ, Schneider MF, Maier PS u.c. Uzlaboti vienādojumi, kas novērtē GFĀ bērniem ar hroniskuniereslimībaizmantojot cistatīna Imunefelometrisko noteikšanu C. Kidney Int. 2012;82(4):445–453.

18 Lin KY, Furth SL, Schwartz GJ, Shaddy RE, Ruebner RL. Nieru darbības novērtējums bērnu un pusaudžu sirds transplantācijas saņēmējiem ikdienas sirds kateterizācijas laikā. Bērnu transplantācija. 2014;18(7):757–763.

19 Ylinen EA, Ala-Houhala M, Harmoinen APT, Knip M. Cystatin C kā marķieris glomerulārās filtrācijas ātrumam pediatriskiem pacientiem. Pediatrs Nephrol. 1999;13(6):506–509.
20 Apūlija, MJ, Wallace JF, Lott JA u.c. Albuminūrija un proteīnūrija hospitalizētiem pacientiem, mērot ar kvantitatīvām un mērstieņa metodēm. J Clin Lab Annal. 2001;15(5):295–300.
21 Haysom L, Williams R, Hodson E u.c. Urīna mērstieņu diagnostiskā precizitāte albuminūrijas noteikšanai pamatiedzīvotājiem un bērniem, kas nav pamatiedzīvotāji, kopienas vidē. Pediatrs Nephrol. 2009;24(2):323–331.
22 Mori M, Aguirre AJ, Elder RW u. c. Ārpus salauztas sirds: asinsrites disfunkcija neveiksmīgajā Fontanā. Pediatrs Kardiols. 2014;35(4):569–579.
23 Sammour F, Haw M, Paisey J u.c. Nieru darbība pacientiem ar nesekmīgu Fontana ķēdi, kuriem tiek veikta pilnīga kavopulmonāla pārskatīšanas operācija. Pediatrs Kardiols. 2009;30(3):282–288.
24 Perloff JK, Latta H, Barsotti P. Glomerulārās anomālijas patoģenēze cianotiskas iedzimtas sirds slimības gadījumā. Am J Cardiol. 2000;86(11):1198–1204.
25 Apmācība O, Denecke A, Bode-Boger SM u.c. Simetrisks dimetilarginīns pārspēj HNS-EPI un no MDRD atvasinātu eGFĀ nieru darbības novērtēšanai pacientiem ar pieaugušu iedzimtu sirds slimību. Nieru asins preses res. 2011; 34(1):41–45.
26 Fadrowski JJ, Neu AM, Schwartz GJ, Furth SL. Pediatrijas GFR novērtēšanas vienādojumi, kas attiecas uz pusaudžiem vispārējā populācijā. Clin J Am Soc Nephrol. 2011;6(6):1427–1435.
27 Awad H, El-Safty I, Abdel-Gawad M, El-Said S. Glomerular un cauruļveida disfunkcija bērniem ar iedzimtu cianotisku sirds slimību: paliatīvās ķirurģijas ietekme. Am J Med Sci. 2003;325(3): 110–114.
28 Nacionālais nieru fonds. K/DOQI klīniskās prakses vadlīnijas kaulu metabolismam un slimībām bērniem ar hroniskuniereslimība. Am J Niere Dis. 2005;46(4) S12–S17.