Krīta virsnieru dziedzeri: antifosfolipīdu sindroma sekas

Lai iegūtu vairāk informācijas. kontaktpersonatina.xiang@wecistanche.com

Cistanche(Herba Cistanche) ir Cistanche deserticola YC Ma dzimtas augs. Alias ​​Dayun, Cunyun, Chagan Gaoya (mongoļu). Cistanche ir parazitārs augs, kas parazitē uz tuksneša koku, haloksilona amonija un vītolu saknēm. Tam ir zemas prasības augsnei un ūdenim, un to sauc arī partuksneša žeņšeņs.

Papildus vispazīstamākajam afrodiziaka efektam un asinsrites sistēmas regulēšanai, Cistanche ir sekojoša iedarbība: aizsargā išēmisku miokardu; pazemina lipīdu līmeni asinīs, novērš aterosklerozi un novērš trombozi; samazinot perifēro asinsvadu pretestību, paplašinot perifēros asinsvadus, pazeminot asinsspiedienu; aizsargā aknas, prettauku aknas.Pret nogurumuefekts: Cistanche var samazināt LDH5 aktivitāti, regulēt NOS3 ekspresiju un veicināt aknu glikogēna sintēzi, kas var aizsargāt aknas un veicināt fizisko atveseļošanos.

APRAKSTS

A woman in her 20s presented to us with repeated episodes of giddiness and hypotension requiring multiple hospitalisations in the preceding year. She had an episode of severe abdominal pain followed by a history of easy fatigability, anorexia and progressive hyperpigmentation associated with a weight loss of 5kg over the past 1year. On clinical examination, there was diffuse hyperpigmentation and her blood pressure was 90/50mm Hg with a significant postural drop. The rest of the systemic examination was normal. Blood investigations revealed low sodium(125 mmol/L), hyperkalaemia (5.5 mmol/L), hypocortisolemia(8:00 am cortisol of 2ug/dL) and an elevated plasma adrenocorticotropic hormone(ACTH) of >1250 pg/ml. Zems kortizola līmenis serumā paaugstināta AKTH klātbūtnē liecināja par primārovirsnieru mazspēja. Pēc tam tika veikta vēdera CT skenēšana, lai vizualizētu virsnieru dziedzerus, un tas liecināja par divpusēju kuplu kalcifikāciju, kas ietvervirsnieru dziedzeridziedzeriabās pusēs, kas liecina par iepriekšēju virsnieru asiņošanu (1. un 2. attēls). Turklāt tika veikta etioloģiska apstrāde, kas uzrādīja normālu protrombīna laiku un aktivētā tromboplastīna laika pagarināšanos (59 s), kas netika labots, pievienojot normālu plazmu. Viņai tika diagnosticēts antifosfolipīdu (aPL) sindroms, pamatojoties uz lupus antikoagulanta un antikardiolipīna antivielu un antivielu pret beta 2 glikoproteīnu 1 klātbūtni. Citās asins analīzēs tika veikta pilnīga hemogramma, kas uzrādīja hemoglobīna līmeni 10 g/dL (N: 13-15g/dL), kopējais leikocītu skaits 7100/mm3 (N:4000-11000/mm³, vidējais korpuskulārais hemoglobīns bija 25,2 pg, retikulocītu skaits 3,09 procenti, diferenciālais skaits uzrādīja 77 procentus neitrofilu, 1 procenti eozinofilu, 13 procenti limfocītu un 9 procenti monocītu. Trombocītu skaits bija 1,52 lakh/mm².D-dimērs bija 233ng/mL. Fibrinogēna un trombocītu agregācijas testi nebija pieejami šai pacientei. Viņai tika sākta hidrokortizona un fludrokortizona lietošana. APS , viņa tika uzsākta ar enoksaparīnu un pēc tam pārklājās ar varfarīnu.

Primārā virsnieru mazspēja ir visizplatītākā primārā aPL sindroma endokrīnā izpausme, lai gan tās izplatība joprojām ir zema. No otras puses, APS tiek diagnosticēts mazāk nekā 0,5 procentiem no visiem pacientiem ar Adisona slimību. Precīzs APS divpusējas virsnieru asiņošanas pamatā esošais patogēnais mehānisms lielākoties nav zināms. Tiek uzskatīts, ka virsnieru dziedzeru unikālā asinsvadu struktūra ar bagātīgu arteriālo piegādi un ierobežotu venozo drenāžu ar vienu vēnu var veicināt trombozes veidošanos. Papildus APS ir arī citi primārās virsnieru mazspējas cēloņiiekaisumaun granulomatozi traucējumi, piemēram, tuberkuloze, histoplazmoze, autoimūns adrenalīts, Allgrove sindroms un sepsei sekundāra virsnieru asiņošana, ģenētiski cēloņi, piemēram, mutācijas, kas saistītas ar AKTH receptoru.

Virsnieru dziedzeru anatomiskais izvietojums ir tāds, ka fascikulārā zona veido līdz trīs ceturtdaļām virsnieru garozas, un tās šūnās ir augsts holesterīna saturs. Šūnu endosomālās un lizosomālās membrānas, kurām ir augsts lipīdu tirdzniecības līmenis, ir bagātinātas ar lizofosfatidīnskābi (LBPA), kas ir potenciāls aPL antivielu mērķis. Antivielas, kas vērstas pret LBPA, izraisa holesterīna uzkrāšanos šūnās un lizosomu proteināžu sekrēciju, kas aktivizē endotēlija šūnas, tādējādi izraisot prokoagulantu stāvokli. Otra iespēja ir tāda, ka aPL antivielas palielina intracelulāro holesterīna nogulsnēšanos, izraisot šūnu nāvi. Tādējādi APL antivielas var lokāli agregēties un mainīt hemostāzi, izmantojot iepriekšminētos ceļus, izraisot mikrotrombozi un pēcinfarkta asiņošanu. Papildu mehānismi ietver palielinātu asinsvadu šūnu adhēzijas molekulas-1 vai E-selektīna un aneksīna V ekspresiju, izraisot trombozi.2 APS gadījumā ar virsnieru mazspēju, papildus antikoagulācijai, ārstēšana ietver mūža aizstāšanu ar virsnieru steroīdiem un periodisku nodrošināšanu. pacienta novērošana un uzraudzība.

Mācību punkti

Virsnieru mazspēja joprojām ir visizplatītākā primārā antifosfolipīdu sindroma endokrīnā izpausme. Ilgstoša aktivētā tromboplastīna laika klātbūtne, kas netiek koriģēta, pievienojot normālu plazmu kopā ar pozitīvām antikardiolipīna antivielām un sarkanās vilkēdes antikoagulantu virsnieru mazspējas un smagas virsnieru kalcifikācijas gadījumā, varētu noteikt primārā antifosfolipīdu sindroma etioloģiju.

Visiem pacientiem ir nepieciešama ilgstoša novērošana un uzraudzība.