Izlaista KDIGO pirmā pediatriskā nieru sindroma vadlīnija (projekts komentāriem),

Nesen Nieru slimību uzlabošanas globālo rezultātu organizācija (KDIGO) izdeva 2024. gada KDIGO klīniskās prakses vadlīnijas nefrotiskā sindroma diagnosticēšanai un ārstēšanai bērniem (komentāra projekts), pamatojoties uz 2021. gada KDIGO vadlīnijām par glomerulārām slimībām. Tiek ziņots, ka šī ir pirmā reize, kad KDIGO ir izlaidusi vienotas klīniskās prakses vadlīnijas nefrotiskā sindroma diagnosticēšanai un ārstēšanai bērniem. Turklāt, lai vēl vairāk uzlabotu šo vadlīniju nozīmi klīniskajā praksē, KDIGO cer iegūt vairāk nefroloģijas, pediatrijas un citu nodaļu speciālistu viedokļus, izmantojot šo vadlīniju projektu.

Noklikšķiniet uz Cistanche, lai uzzinātu par nieru slimību

Šis raksts ir sastādīts, pamatojoties uz šīm vadlīnijām (komentāru projekts, vēlāk izlaists), un tas ir sadalīts četrās daļās, proti, diagnoze, prognoze, ārstēšana un steroīdu rezistentais nefrotiskais sindroms bērniem.

diagnoze

Nefrotiskā sindroma diagnostikas nosacījumi bērniem ietver divus elementus: ① Proteinūrija nefrotiskā diapazonā (definēta kā rīta urīns vai 24 stundu urīna proteīna un kreatinīna attiecība [UPCR], kas ir lielāka vai vienāda ar 2g/g vai 200mg/mmol vai {{3} } un augstāk); ② Kombinācijā ar zemu albumīna līmeni Pacientiem tiek konstatēta tūska, ja ir anēmija (seruma albumīns<30 g/L [3 g/dL]) or when the albumin level is undetectable.

Dažiem īpašvārdiem šajā rakstā ir šādas definīcijas:

Pilnīga remisija: trīs secīgās pārbaudēs atklāja, ka rīta urīns vai 24hUPCR mazāks vai vienāds ar 200mg/g (0,2g/g), vai proteīnūrija bija negatīva.

Partial remission: morning urine or 24hUPCR>200mg/g (0,2g/g), bet<2g/g, and serum albumin ≥30g/L (3g/dL).

Recidīvs: nefrotiskā sindroma atkārtošanos bērniem parasti novērtē pēc urīna mērstieņa, tāpēc recidīvs tiek definēts kā urīna mērstieņa testa rezultāti, kas ir lielāki vai vienādi ar 3+ 3 dienas pēc kārtas.

Pret hormoniem jutīgs nefrotiskais sindroms: pilnīga remisija pēc 4 nedēļu standarta prednizona vai prednizolona devas lietošanas.

Reti recidivējoši nefrotiskais sindroms:<2 relapses every 6 months within 6 months of onset, or <4 relapses every 12 months within the subsequent 12 months.

Bieži recidivējošs nefrotiskais sindroms: vairāk vai vienāds ar 2 recidīviem ik pēc 6 mēnešiem 6 mēnešu laikā pēc slimības sākuma vai vairāk nekā vai vienādi ar 4 recidīviem ik pēc 12 mēnešiem nākamo 12 mēnešu laikā.

Pret steroīdiem rezistents nefrotiskais sindroms: pilnīga remisija nav sasniegta pēc 4 nedēļu ikdienas prednizona vai prednizolona standarta devas lietošanas.

Hormonatkarīgs nefrotiskais sindroms: divi recidīvi pēc kārtas prednizona vai prednizolona terapijas laikā (pilna deva vai samazināta deva) vai 15 dienu laikā pēc prednizona vai prednizolona lietošanas pārtraukšanas.

Apstiprinājuma periods: periods no 4 līdz 6 nedēļām no prednizona vai prednizolona terapijas sākuma, kura laikā pacientiem ar tikai daļēju atbildes reakciju pēc 4 nedēļām turpmāko perorālo prednizonu vai prednizolonu un/vai atbildes reakciju nosaka ar pulsa terapiju ar intravenozu metilprednizolonu un renīna-angiotenzīna-aldosterona sistēmas inhibitors (RASi). Pacienti, kuri sasniedza pilnīgu atbildes reakciju 6. nedēļā, tika definēti kā vēlīnā atbildes reakcija. Pacienti, kuri sasniedza daļēju atbildes reakciju pēc 4 nedēļām, bet nesasniedza pilnīgu atbildes reakciju pēc 6 nedēļām, tika definēti kā pacienti ar steroīdu rezistentu nefrotisku sindromu.

Nefrotiskais sindroms ar kalcineirīna inhibitora (CNI) recidīvu, rezistenci un vairāku zāļu rezistenci ir līdzīgs hormonatkarīgajam, recidīvam un atkarīgajam nefrotiskajam sindromam, proti, apstiprinājuma periodā abi nereaģē uz zālēm. , zāļu rezistence vai recidīvs.

prognoze

Bērnu ar nefrotisko sindromu prognozi vislabāk var paredzēt pēc pacienta atbildes reakcijas uz sākotnējo ārstēšanu un recidīvu biežumu 1 gada laikā pēc ārstēšanas. Tāpēc sākotnējā vizītē parasti nav nepieciešama nieru biopsija, bet tā jāveic bērniem, kuri ir rezistenti pret ārstēšanu vai kuriem ir netipiska klīniskā gaita.

ārstēt

1 sākotnējā ārstēšana

Speciālista padoms: Sākotnējā ārstēšana ir perorālie kortikosteroīdi 8 nedēļas (pirmās 4 nedēļas katru dienu un nākamās 4 nedēļas katru otro dienu) vai 12 nedēļas (ikdienas ievadīšana pirmās 6 nedēļas un katru otro dienu nākamās 6 nedēļas). ) (1B ).

Praktiski punkti: Sākotnējai devai jābūt: perorālai prednizonam vai prednizolonam 60mg/㎡/d vai 2mg/kg/d pirmajās 4/6 nedēļās, maksimālā deva nedrīkst pārsniegt 60mg/d, un katru otro dienu nākamajās 4 nedēļās. /6 nedēļas Dozējot 40mg/㎡ vai 1,5mg/kg, maksimālā deva nepārsniedz 50mg.

2 Novērst atkārtošanos

Speciālistu ieteikumi: bērniem ar biežiem recidīviem un steroīdu atkarīgu nefrotisko sindromu mēs iesakām nelietot ikdienas glikokortikoīdus augšējo elpceļu lēkmju un citu infekciju laikā, lai samazinātu recidīvu risku (1C).

Prakses punkti: Bērniem ar ① bieži recidīviem un steroīdu atkarīgu nefrotisko sindromu, augšējo elpceļu infekcijas epizodes laikā vai ② kuri jau lieto mazas devas prednizolonu katru otro dienu un ar atkārtotiem ar infekciju saistītiem recidīviem vai prednizonu vai prednizolonu Bērniem ar ar feromoniem saistītas infekcijas anamnēzē, var apsvērt īsu prednizona vai prednizolona ikdienas ārstēšanu ar mazu devu (0,5 mg/kg).

3 Recidīvu ārstēšana

Eksperta padoms:

Bērniem ar smagām ar glikokortikoīdiem saistītām nevēlamām blakusparādībām un bieži recidivējošu nefrotisko sindromu, kā arī visiem bērniem ar glikokortikoīdu atkarīgu nefrotisko sindromu, mēs iesakām parakstīt zāles, kas samazina glikokortikoīdu devu, nevis neārstē vai turpiniet tikai glikokortikoīdu terapiju (1B) .

Praktiski punkti:

① Sākotnējā recidīva ārstēšanā jāiekļauj prednizolons 60 mg/㎡/d vai 2 mg/kg/d (nepārsniedzot 60 mg/d). Zāļu lietošanu var pārtraukt tikai pēc tam, kad bērns ir bijis atbrīvots uz vairāk nekā 3 dienām.

② Pēc tam, kad pacienti ar recidivējošu hormonjutīgu nefrotisko sindromu sasniedz pilnīgu remisiju, samaziniet perorālo prednizona/prednizolona devu līdz 40 mg/m vai 1,5 mg/kg (maksimums 50 mg), ievadot perorāli katru otro dienu ilgāk par 4 nedēļām.

③ Bērniem ar bieži recidivējošu nefrotisko sindromu vai hormonatkarīgo nefrotisko sindromu bez glikokortikoīdu toksicitātes, to pašu glikokortikoīdu shēmu var izmantot turpmākiem recidīviem.

④ Ideālā gadījumā pacientiem jāsasniedz remisija, lietojot glikokortikoīdu terapiju, pirms sāk lietot zāles, kas samazina glikokortikoīdu devu (piemēram, perorālo ciklofosfamīdu, levamizolu, MMF, rituksimabu vai CNI). Pēc glikokortikoīdu samazināšanas terapijas uzsākšanas kombinētajam ārstēšanas ilgumam ir jābūt ilgākam par 2 nedēļām vai vienādam ar to.

Kā Cistanche ārstē nieru slimības?

Cistancheir tradicionāls ķīniešu augu izcelsmes zāles, ko gadsimtiem ilgi izmanto dažādu veselības stāvokļu ārstēšanai, tostarpnieresslimība. Tas ir iegūts no žāvētiem Cistanche deserticola kātiem, kas ir Ķīnas un Mongolijas tuksnešos. Galvenās aktīvās sastāvdaļascistancheirfeniletanoīdsglikozīdi, ehinakozīds, unakteozīds, kam ir konstatēta labvēlīga ietekme uznieresveselība.

Nieru slimība, kas pazīstama arī kā nieru slimība, attiecas uz stāvokli, kurā nieres nedarbojas pareizi. Tas var izraisīt atkritumproduktu un toksīnu uzkrāšanos organismā, izraisot dažādus simptomus un komplikācijas. Cistanche var palīdzēt ārstēt nieru slimību, izmantojot vairākus mehānismus.

Pirmkārt, ir konstatēts, ka cistanche piemīt diurētiskas īpašības, kas nozīmē, ka tā var palielināt urīna veidošanos un palīdzēt izvadīt no organisma atkritumproduktus. Tas var palīdzēt mazināt slogu uz nierēm un novērst toksīnu uzkrāšanos. Veicinot diurēzi, cistanche var arī palīdzēt samazināt augstu asinsspiedienu, kas ir bieži sastopama nieru slimības komplikācija.

Turklāt ir pierādīts, ka cistanšei ir antioksidanta iedarbība. Oksidatīvajam stresam, ko izraisa nelīdzsvarotība starp brīvo radikāļu veidošanos un organisma antioksidantu aizsardzību, ir galvenā loma nieru slimības progresēšanā. Tie palīdz neitralizēt brīvos radikāļus un samazina oksidatīvo stresu, tādējādi pasargājot nieres no bojājumiem. Feniletanoīdu glikozīdi, kas atrodami cistančā, ir bijuši īpaši efektīvi brīvo radikāļu attīrīšanā un lipīdu peroksidācijas kavēšanā.

Turklāt ir konstatēts, ka cistanche ir pretiekaisuma iedarbība. Iekaisums ir vēl viens svarīgs faktors nieru slimības attīstībā un progresēšanā. Cistanche pretiekaisuma īpašības palīdz samazināt pro-iekaisuma citokīnu veidošanos un kavē iekaisuma obligāto ceļu aktivāciju, tādējādi mazinot iekaisumu nierēs.

Turklāt ir pierādīts, ka cistanche ir imūnmodulējoša iedarbība. Nieru slimības gadījumā imūnsistēma var būt disregulēta, izraisot pārmērīgu iekaisumu un audu bojājumus. Cistanche palīdz regulēt imūnreakciju, modulējot imūno šūnu, piemēram, T šūnu un makrofāgu, ražošanu un aktivitāti. Šī imūnregulācija palīdz mazināt iekaisumu un novērst turpmākus nieru bojājumus.

Turklāt ir konstatēts, ka cistanche uzlabo nieru darbību, veicinot nieru caurulīšu atjaunošanos ar šūnām. Nieru kanāliņu epitēlija šūnām ir izšķiroša nozīme atkritumu produktu un elektrolītu filtrēšanā un reabsorbcijā. Nieru slimības gadījumā šīs šūnas var tikt bojātas, izraisot nieru darbības traucējumus. Cistanche spēja veicināt šo šūnu atjaunošanos palīdz atjaunot pareizu nieru darbību un uzlabot vispārējo nieru veselību.

Papildus šai tiešai ietekmei uz nierēm ir konstatēts, ka cistanche labvēlīgi ietekmē citus ķermeņa orgānus un sistēmas. Šī holistiskā pieeja veselībai ir īpaši svarīga nieru slimību gadījumā, jo stāvoklis bieži ietekmē vairākus orgānus un sistēmas. Ir pierādīts, ka che ir aizsargājoša iedarbība uz aknām, sirdi un asinsvadiem, kurus parasti ietekmē nieru slimība. Veicinot šo orgānu veselību, cistanche palīdz uzlabot vispārējo nieru darbību un novērst turpmākas komplikācijas.

Visbeidzot, cistanche ir tradicionāls ķīniešu augu izcelsmes zāles, ko gadsimtiem ilgi izmanto nieru slimību ārstēšanai. Tās aktīvajām sastāvdaļām piemīt diurētiska, antioksidanta, pretiekaisuma, imūnmodulējoša un reģenerējoša iedarbība, kas palīdz uzlabot nieru darbību un aizsargā nieres no turpmākiem bojājumiem. , cistanche labvēlīgi ietekmē citus orgānus un sistēmas, padarot to par holistisku pieeju nieru slimību ārstēšanā.