Nieru gļotādas cauruļveida un vārpstveida šūnu karcinoma: gadījuma ziņojums

Kontaktpersona: Odrija Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 E-pasts:audrey.hu@wecistanche.com

Dimosthenis Chrysikos^a, Flora Zagouri^a, Theodoros N. Sergentanis^a, Nikolaoss Goutas^b, Dimitrios Vlachodimitropoulos^b, Ioannis Flessas^a, Džordžs Teodoropuls^a, Marija Laimperi^a, Kostantinos Birbas^c, Džordžs C. Zografoss^a, Teodors Mariolis-Sapsakos^c

^aHipokrātijas slimnīcas 1. propedeitiskās ķirurģijas nodaļa,

^bMedicīnas skolas Tiesu patoloģijas un toksikoloģijas nodaļa un

^cAnatomijas, embrioloģijas un histoloģijas katedra, Māsu fakultāte, Atēnu universitāte, Atēnas, Grieķija

Abstrakts

Fons:Mucinous cauruļveidaunvārpstas šūnu karcinoma(MTSC) ir rets un nesen aprakstīts nieru šūnu karcinomas (RCC) veids ar relatīvi nesteidzīgu uzvedību. Lai gan literatūrā ir nelielas šīs klīniskās vienības sērijas, tās histoģenētiskā izcelsme vai diferenciācijas līnija joprojām ir neskaidra.

Pacienti un metodes: 67-gadus veca sieviete tika hospitalizēta sānu sāpju dēļ; attēlveidošanas pētījumi atklāja 65-cm masu labajā pusēnieres. Viņa tika nosūtīta uz bojājuma aspirāciju ar smalku adatu, kas atklāja epitēlija audzēju ar apaļiem līdz ovāliem kodoliem, kas saistīti ar metahromatisku stromas audu pavedieniem. Citopatoloģiskā diagnoze atbilda RCC.

Rezultāti: pēc tam tika veikta labās puses heminefrektomija, un ķirurģiskās patoloģijas paraugs uzrādīja MTSC.nieres. Pacientam pēcoperācijas periodā ir bijis labi, 24 mēnešus ilga labdabīga novērošana.

Secinājums: precīza diferenciāldiagnoze starp MTSC un citām nieru karcinomām (piemēram, papilāru RCC ar sarkomatoīdu transformāciju) ir svarīga pacienta prognozes prognozēšanai. Lai gan MTSC ir rets nieru masas cēlonis, tas ir jāiekļauj diferenciāldiagnozē, jo īpaši tāpēc, ka tā attēlveidošana var būt maldinoša, atdarinot citas labdabīgas nieru slimības. Šiem pacientiem ieteicamā ārstēšana ir heminefrektomija.

Atslēgas vārdi:Mucinous cauruļveidaunvārpstas šūnu karcinoma· Nieru karcinoma ·Nieres

Cistanche var ārstēt nieru slimības

Ievads

Sākot ar 90. gadu beigām, vairākas grupas aprakstīja unikālu nieru audzēju grupu, kas sastāv no citoloģiski zemas kvalitātes šūnām, kas sakārtotas kanāliņos un virpuļotās auklās un atrodas bagātīgā ārpusšūnu gļotādas matricā [1–4]. Ar šo bojājumu kodifikāciju kāgļotādas cauruļveidaunvārpstas šūnu karcinoma(MTSC) 2004. gada Pasaules Veselības organizācijas (PVO) urīnceļu sistēmas un vīriešu dzimumorgānu audzēju klasifikācijā [5], šī vienība ir pieņemta kā atsevišķa nieru šūnu karcinomas (RCC) apakšgrupa [6]. Faktiski šī klasifikācija apkopoja iepriekšējo klasifikāciju sasniegumus un ieguldījumu, jo īpaši Maincas Universitātes (1986)[7] un Heidelbergas (1997) [8] klasifikāciju. Tajā tika aprakstītas kategorijas un vienības, pamatojoties uz patoloģiskām un ģenētiskām analīzēm [9, 10].

Kopš MTSC sākotnējās atzīšanas ir ziņots par vairākiem papildu gadījumiem un nelielām sērijām. Histopatoloģiskie atradumi ir labi raksturoti, un tie ietver cauruļveida un vārpstveida šūnu savstarpēju savienošanu ar zemas kvalitātes kodoliem.

miksoīda/mucinoza stroma. Saskaņā ar Parwani et al. [11] un Srigley [5], šo audzēju morfoloģiskās, imūnhistoķīmiskās un ultrastrukturālās pazīmes norāda uz diferenciāciju pret distālajiem nefrona segmentiem, iespējams, savākšanas kanāliem vai

Henles cilpa. Proksimālā nefrona marķieri, piemēram, CD10 un vijole, parasti nav. No otras puses, molekulārie pētījumi liecina, ka MTSC trūkst izmaiņu, kas saistītas ar biežāk sastopamiem nieru epitēlija audzējiem [11, 12].

Lietas ziņojums

67-gadus veca sieviete tika hospitalizēta sānu sāpju dēļ, kas saistītas ar labās nieres audzēju, kas tika konstatēts medicīniskās apskates laikā. Pacientam nebija nekādu ļaundabīgu audzēju medicīniski vai ģimenes anamnēzē. Viņas medicīniskā vēsture atklāja stresa traucējumus, hiperholesterinēmiju, cukura diabētu, hipertensiju un aptaukošanos. Fiziskās un laboratoriskās pārbaudes neuzrādīja nekādus vērā ņemamus atklājumus, izņemot glikozes un holesterīna līmeni, kas bija ievērojami augsts.

Pirmkārt, tika veikta ultraskaņa, kas atklāja masveida bojājumu, kas ietver labās puses mediālo aspektunieres. Pēc tam vēdera dobuma datortomogrāfija (CT) atklāja pastiprinātu audzēju (6, 2 cm) labās nieres apakšējā polā, blakus un, iespējams, ietverot nieru iegurni. Netika novērota limfadenopātija.

Primārā diferenciāldiagnoze, kas balstīta uz radiogrāfiskajiem pētījumiem, bija nieru iegurņa RCC un urotēlija karcinoma. Pacients tika nosūtīts uz bojājuma aspirāciju ar smalku adatu, kas tika veikta ar CT vadību. Tika veikta tikai 1 aspirācija ar 1 audzēja izlaidumu, un raža bija pietiekama, lai izveidotu 4 uztriepes; 2 tika fiksēti ar spirtu, lai krāsotu Papanicolaou, un 2 tika žāvēti gaisā, lai krāsotu Diff-Quik. Gadījumā tika konstatēta netipiska epitēlija proliferācija, kas, domājams, atbilst RCC, un audzējs tika diagnosticēts kā labās puses RCC, cT1aN0M0 saskaņā ar audzēja mezgla metastāžu (TNM) sistēmu.

Pēc tam pacientam tika veikta labās puses heminefrektomija, ko vadīja intraoperatīvā ultraskaņa (1. att.). Makroskopiski audzējs atradās labās puses apakšējā polānieresun demonstrēja labi norobežotu, regulāru, pelēcīgi baltu griezuma virsmu. Tas bija 7.0 × 6.0 × 5.0 cm liels (tā maksimālais diametrs bija 4 cm), bez asiņošanas vai nekrozes un nepārsniedza nieru iegurni. . Turklāt netika novērota nieru vēnu vai perinefrisko tauku invāzija. Audu paraugi tika fiksēti 10% neitrālā buferētā formalīnā, iestrādāti parafīnā un krāsoti ar H&E, Periodskābi-Šifa un Alcian zilo. Audzēja patoloģiskais novērtējums parādīja, ka tas sastāvēja no kuboidālām un ovālām vai vārpstveida šūnām, kas sakārtotas cauruļveida un trabekulārā veidā, kas iegultas miksoidālā stromā (2. att., 3. att.). Detalizētas morfoloģiskās pazīmes, kā arī to imūnhistoķīmiskais profils, kas noteikts ar proksimālo nieru kanāliņu (RCC marķiera antigēnu, CD15 un a-metilacil-CoA racemāzi) un distālo nieru kanāliņu marķieriem [nieres-specifisks kadherīns un citokeratīns (CK) 7], tika pētīti. Imūnhistoķīmiskā analīze parādīja pozitīvu epitēlija membrānas antigēna (EMA) un CK7 krāsošanu. Audzējs bija arī imūnreaktīvs pret CK kokteili, ieskaitot CK7, CK20, CK19, CK8/18. Marķieri CD10 un vimentīns bija negatīvi. Krāsošana Alcian zilā krāsā atklāja bagātīgu mucīnu intervējošā šķiedru stromā. Galīgā patoloģiskā diagnoze bija nieru MTSCC-K, pT1a, INF-a, v (–). Pēc operācijas pacienta atveseļošanās noritēja bez traucējumiem, un pēc 24 mēnešus ilgas labdabīgas novērošanas nebija nekādu pierādījumu par recidīvu. Pacients netika pakļauts adjuvantai terapijai (ķīmijterapijai vai imūnterapijai).

No pacienta tika saņemta rakstiska informēta piekrišana šī gadījuma ziņojuma un visu pievienoto attēlu publicēšanai. Rakstiskās piekrišanas kopija ir pieejama pārskatīšanai pie šī žurnāla galvenā redaktora.

cistanche labākai nieru darbībai

Diskusija

MTSC ir nesen atzīts zemas kvalitātes RCC apakštips, kam ir raksturīga histoloģiska morfoloģija un kas, šķiet, atšķiras no biežāk sastopamā RCC arī molekulāro iemeslu dēļ [13, 14]. Pareiza klasifikācija ir svarīga, jo vairumā gadījumu šis audzējs uzvedas labdabīgi. Rezultātā to var sajaukt ar metanefrisko adenomu, un fluorescences in situ hibridizācija (FISH) ir noderīga, lai atšķirtu labdabīgus no ļaundabīgiem nieru audzējiem. Lai gan parasti tiek uzskatīts, ka tas ir retāk sastopams, nieru audzēju īpatsvars, kuriem ir MTSC, var būt lielāks, jo iepriekš tas ir nepareizi klasificēts kā kompakti/cieti papilāras RCC vai neklasificēti RCC varianti [15].

MTSC pirmo reizi tika atzīta par īpašu vienību PVO 2004. gada klasifikācijā [10, 15]. Tas ir rets RCC veids, kas sastāv no zemas pakāpes polimorfiem nieru epitēlija audzējiem argļotādas cauruļveidaun vārpstas šūnu iezīmes. Ir ierosināts, ka MTSC atgādina Henles cilpu vai savākšanas kanālu un ir atvasināts no tā. Pacientiem ir plašs vecuma diapazons no 17 līdz 82 (vidēji 53) gadiem un sieviešu pārsvars ar vīriešu un sieviešu attiecību 1:4. MTSC dažreiz ir saistīta ar nefrolitiāzi. Pamatojoties uz citomorfoloģiskajām pazīmēm, diferenciāldiagnoze šajā gadījumā ietvertu parasto (skaidro šūnu) RCC, sarkomatoīdu (vērpstveida) RCC un papilāru RCC. Turklāt jāapsver arī neepitēlija audzēji, piemēram, angiomiolipoma. Tās parasti izpaužas kā asimptomātiskas masas, kas bieži atrodamas ultraskaņā. Reizēm pacientiem var būt sāpes sānos vai hematūrija.

Makroskopiski MTSC ir labi norobežoti, un tiem ir pelēkas vai gaiši iedeguma griezuma virsmas. Histoloģiski tie sastāv no cieši iesaiņotiem maziem iegareniem kanāliņiem, ko atdala gaiša gļotādas stroma. Šie audzēji simulē leiomiomu vai sarkomu. Daudzus no tiem patologi iepriekš bija diagnosticējuši un klasificējuši kā cieto papilāru karcinomu variantus ar saspiestām un iegarenām papillām, metanefriskām adenomām un sarkomatoīdām karcinomām. Atsevišķas šūnas ir mazas ar kuboīdu vai ovālu formu un zemas kvalitātes kodola iezīmēm. Reizēm nekrozes zonās veidojas šūnu nogulsnes un var būt hronisks iekaisums. Gļotādas stroma ir izcelta ar skābo mucīnu traipiem. Šiem audzējiem ir arī sarežģīts imūnfenotips un krāsojums dažādiem CK, tostarp zemas molekulmasas keratīniem (CAM 5.2, MAK 6), CK7, CK18 un CK19. Parasti ir EMA, un var novērot vimentīna un CD15 krāsojumu. Proksimālā nefrona marķieri, piemēram, CD10 un nelietis, parasti nav. Vārpstas šūnām ir epitēlija pazīmes, piemēram, cieši savienojumi, desmosomas, mikrovillu apmales un neregulāri tonofilamenti. Literatūrā citoģenētiskie dati norāda uz dažādiem hromosomu zudumiem un palielinājumiem, bet ne 3p vai 7. trisomijas un/vai 17. trisomijas zudumu. Izmantojot salīdzinošo genoma hibridizāciju un FISH, ir raksturīga hromosomu zudumu kombinācija, kas parasti ietver 1., 4., 6. hromosomu. 8, 13 un

14, un 7., 11., 16. un 17. hromosomas pieaugums. Prognoze šķiet labvēlīga; ir ziņots tikai par vienu gadījumu ar metastāzēm, un šo audzēju vislabāk uzskatīt par zemas pakāpes karcinomu.

Mūsu gadījumā prognoze bija labvēlīga; 24 mēnešu novērošanas laikā nieru darbība atgādina labās un kreisās pusesnieresbija pietiekami. Radioloģiskā izmeklēšana neuzrādīja lokālu vai sistemātisku recidīvu. Turpmāka izmeklēšana ir

nepieciešams, lai noteiktu šo audzēju biežumu un patieso prognozi, kas ir viegli identificējami morfoloģiski.

Visbeidzot, diagnostikas patologiem ir ļoti svarīgi diferenciāldiagnozes laikā atpazīt MTSC, jo nesen tika ziņots par papilāru RCC ar zemas kvalitātes vārpstas šūnu perēkļiem vai skaidru šūnu papilāru RCC. Nobeigumā varētu teikt, ka jebkura aizdomīga masa, kas varētu atklāties asimptomātiskam pacientam, ir rūpīgi jāizpēta, lai izslēgtu un izārstētu agrīnus ļaundabīgos audzējus.

cistanche ārstēšanaNieru slimības

Paziņojums par izpaušanu

Autori paziņo, ka viņiem nav konkurējošu interešu.

1. att. Intraoperatīvā ultrasonogrāfija.

2. attēls. MTSC ar ļoti blīvu izskatu un ārpusšūnu gļotādas materiālu.

3. att. Neoplazmas auklai līdzīgā morfoloģija.

cistanche, lai labākNieru funkcija

Atsauces

1 Kato M, Soga N, Arima K, Sugimura Y: A case of renalgļotādas cauruļveidaunvārpstas šūnu karcinoma. Int J Urol 2009;16:699–701.

2 He Q, Ohaki Y, Mori O, Asano G, Tsuboi N: gadījuma ziņojums par nieru šūnu audzēju 45-gadus vecai sievietei, kas imitē apakšējās daļas nefroģenēzi. Pathol Int 1998;48:416–420

3 Lloreta J, Corominas JM, Munné A, Dominguez D, Bielsa O, Gelabert A, Serrano S: zemas kvalitātesvārpstas šūnu karcinomanonieres. Ultrastruct Pathol 1998; 22:83–90.

4 MacLennan GT, Farrow GM, Bostwick DG: zemas pakāpes savākšanas kanāla karcinomanieres: ziņojums par 13 zemas pakāpes gļotādas tubulocistiskas nieru karcinomas gadījumiem ar iespējamu savākšanas kanālu izcelsmi. Uroloģija 1997;50:679–684.

5 Srigley JR:Mucinous cauruļveidaunvārpstas šūnu karcinoma; in Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA (eds): Pasaules Veselības organizācijas audzēju klasifikācija. Urīnceļu sistēmas un vīriešu dzimumorgānu audzēju patoloģija un ģenētika. Lyon, IARC Press, 2004, 40. lpp.

6 Fine SW, Argani P, DeMarzo AM, Delahunt B, Sebo TJ, Reuter VE, Epstein JI: histoloģiskā spektra paplašināšanagļotādas cauruļveidaunvārpstas šūnu karcinomanonieres. Am J Surg Pathol 2006; 30:1554–1560.

7 Thoenes W, Storkel S, Rumpelt HJ, Moll R: Nieru šūnu karcinomas citomorfoloģiskā tipēšana – jauna pieeja. Eur Urol 1990;18(suppl 2):6–9.

8 Kovacs G, Akhtar M, Beckwith BJ, Bugert P, Cooper CS, Delahunt B, Eble JN, Fleming S, Ljungberg B, Medeiros LJ, Moch H, Reuter VE, Ritz E, Roos G, Schmidt D, Srigley JR, Störkel S, van den Berg E, Zbar B: Heidelbergas nieru šūnu audzēju klasifikācija. J Pathol 1997;183:131–133.

9 Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA (eds): Pasaules Veselības organizācijas audzēju klasifikācija. Urīnceļu sistēmas un vīriešu dzimumorgānu audzēju patoloģija un ģenētika. Liona, IARC Press, 2004.

10 Lopez-Beltran A, Scarpelli M, Montironi R, Kirkali Z: 2004 PVO pieaugušo nieru audzēju klasifikācija. Eur Urol 2006;49:798–805.

11 Parwani AV, Husain AN, Epstein JI, Beckwith JB, Argani P: zemas pakāpes miksoidālas nieru epitēlija neoplazmas ar distālo nefronu diferenciāciju. Hum Pathol 2001;32:506–512.

12 Cossu-Rocca P, Eble JN, Delahunt B, Zhang S, Martignoni G, Brunelli M, Cheng L: nieresgļotādas cauruļveidaun vārpstas karcinomai trūkst 7. un 17. hromosomas ieguvumu un Y hromosomas zudumu, kas ir izplatīti papilāru nieru šūnu karcinomas gadījumā. Mod Pathol 2006;19:488–493.

13 Shen SS, Ro JY, Tamboli P, Truong LD, Zhai Q, Jung SJ, Tibbs RG, Ordonez NG, Ayala AG:Mucinous cauruļveidaunvārpstas šūnu karcinomanonieresiespējams, ir papilāru nieru šūnu karcinomas variants ar vārpstas šūnu iezīmēm. Ann Diagn Pathol 2007;11:13–21.

14 Brandal P, Lie AK, Bassarova A, Svindland A, Risberg B, Danielsen H, Heim S: Genomic aberrations ingļotādas cauruļveidaun vārpstveida šūnu nieru šūnu karcinomas. Mod Pathol 2006;19:186–194.

15 Ouens CL, Argani P, Ali SZ:Mucinous cauruļveidaunvārpstas šūnu karcinomanonieres: citopatoloģiskie atradumi. Diagn Cytopathol 2007;35:593–596.