Vilmsa audzēja un pakava nieres asociācija

Kontaktpersona: Odrija Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 E-pasts:audrey.hu@wecistanche.com

Vilmsa audzējs progresējošā stadijā, kas rodas 9-gadīga bērna pakava nierēs: gadījuma ziņojums

Abubakars Garba Faruks, HA Ibrahims un citi.

Fons

Vilmsa audzējs (WT)ir visplašāk ziņotais primārais ļaundabīgais nieru audzējs bērnībā, un tā izplatība ir astoņi uz miljonu bērnu[1]. WT (Vilmsa audzējs) ir saistīta ar vairākām iedzimtām anomālijām un malformācijām, visbiežāk sastopamās anomālijas ir aniridija, hemihipertrofija un uroģenitālās anomālijas [2,3]. Citas ar WT saistītas anatomiskas anomālijas un sindromi (Vilmsa audzējs)uroģenitālajā traktā ietver nieru ektopiju, nieru hipoplāziju, urētera dublēšanos, kriptorhidismu, hipospadiju un vīriešu pseidohermafrodītismu [2].

Pakava nieres (HK)ir viena no daudzajām nieru anomālijām, kas ir saistītas ar WT (Vilmsa audzējs)[4]. Bērns ar HK (Pakava nieres) ir divreiz lielāks risks saslimt ar embrionālu nieru audzēju, salīdzinot ar vispārējo bērnu populāciju bez HK (Pakava nieres)[5]. Lai arī WT (Vilmsa audzējs)ir reti, ja tas notiek saistībā ar nieru ektopiju, parasti to biežāk novēro ar HK (Pakava nieres)nekā citi ektopijas veidi, piemēram, iegurņa nieru ektopija [5, 6]. HK ir tendence attīstīties embrionālam audzējam (Pakava nieres), ar WT (Vilmsa audzējs)par to ziņots biežāk nekā par hipernefromu vai nieru iegurņa audzēju [7]. Vēdera pietūkums var rasties ne tikai no zibenīgas intraabdominālas masas, bet arī no taukiem bērnu aptaukošanās gadījumā, šķidruma uzkrāšanās no ascīta un vēdera uzpūšanās vai izkārnījumiem zarnu aizsprostojumā.

No 8617 pacientiem, kas reģistrēti Nacionālajā programmāVilmsa audzējsPētījumu grupā (NWTSG) 29 gadu laikā ir konstatēts, ka 41 pacientam ir WT (Vilmsa audzējs)kas rodas HK (Pakava nieres), kas atbilst 0,48 procentiem. HK (Pakava nieres)tomēr netika atpazīts pirms operācijas 13 no 41 pacienta, neskatoties uz novērtēšanu ar datortomogrāfiju (CT)[5]. Atzīstot HK (Pakava nieres)ir grūti, bet, ja tiek diagnosticēts, tas garantē profilaktisku uzraudzību, izmantojot biežu fizisko izmeklēšanu un/vai attēlveidošanu, lai nodrošinātu agrīnu WT diagnostiku un ārstēšanu. (Vilmsa audzējs)ja tas notiktu. Ķirurģiskā ārstēšana ir iesaistītās nieres nefrektomija un HK šauruma rezekcija (Pakava nieres)[8].

Mēs aprakstām retu progresīvas WT gadījumu (Vilmsa audzējs)kas izriet no HK (Pakava nieres)9-gadus vecam bērnam. Ir izceltas pārvaldības problēmas tādā vidē, kurā trūkst resursu, piemēram, mūsējā. Šajā ziņojumā arī uzsvērts, cik svarīgi ir pārbaudīt bērnus ar uroģenitālās sistēmas anomālijām un saistītiem traucējumiem, piemēram, embrija audzēju.

CISTANHE VAR BAROT NIERES UN ĀRSTĒT NIERU SLIMĪBAS

Lietas prezentācija

Pacients bija 9-gadus vecs nigēriešu zēns, kurš kopā ar saviem vecākiem dzīvoja iekšēji pārvietoto personu (IDP) nometnē, kuru no nevalstiskas organizācijas (NVO) nosūtīja Maiduguri Universitātes mācību slimnīcas (UMTH) Pediatrijas ambulatorajā klīnikā. ) objekts attālā Borno štata ciematā Nigērijas ziemeļaustrumos. Viņam bija progresējošs vēdera uzpūšanās (vairāk labajā pusē) 5 mēnešus, sāpes vēderā 2 mēnešus un 1-mēneša klepus anamnēzē. 3 mēnešus pēc pietūkuma pamanīšanas pacientam sāka izjust blāvas, sāpīgas, neizstarojošas sāpes vēderā bez atvieglojošiem vai pastiprinošiem faktoriem, un tajā pašā laikā tika novērots progresējošs svara zudums, kas saistīts ar anoreksiju. Pacientam ik pa laikam bija globālas galvassāpes, ko viņš raksturoja kā pulsējošas un drudzis ar drebuļiem un drebuļiem, ko mazināja acetaminofēna lietošana. Nebija hematūrijas, sejas vai kāju pietūkuma, fokusa pietūkuma citās ķermeņa daļās vai kaulu sāpju.

Fiziskā apskate atklāja hroniski slikti izskatīgu, novājinātu bērnu ar temperatūru 38,5 grādi C. Pacients bija bāls, bet bez dzeltes. Nebija nozīmīgas perifēras limfadenopātijas, pedāļu tūskas vai redzamas varikoceles. Netika novērota acīmredzama hemihipertrofija vai aniridija. Viņa svars bija 21 kg, kas ir 72 procenti no paredzamā (nepietiekams svars). Asinsspiediens bija normas robežās atkarībā no pacienta vecuma, dzimuma un auguma. Vēdera pārbaude atklāja masu labajā sānā, kas stiepjas uz viduslīniju. Masa bija neregulāra, stingra, nav maiga un nedaudz kustīga. Palpējot aknas un liesa netika palielinātas, un kreisā niere nebija balsojama.

Vēdera dobuma CT skenēšana uzrādīja neviendabīgu zema blīvuma masu, kas radās no labās nieres, kas šķērsoja viduslīniju, iesaistot pretējās kreisās nieres, un ekskrēcijas fāzes attēli atklāja relatīvi aiztaupītās kreisās nieres daļas kausiņu kropļojumus un izstiepšanos (att. . 1). Intraleionālas kalcifikācijas nebija. Krūškurvja CT uzrādīja divus diskrētus mezgliņus kreisajā augšējā zonā un labajā apakšējā zonā (2. att.). Urīna analīze uzrādīja mikroskopisku hematūriju (3 plus) un Schistosoma haematobium olšūnas, bet urīna kultūra bija normāla. Nieru un aknu darbības testi bija nenozīmīgi.

Iespējamā V stadijas WT diagnoze (Vilmsa audzējs)kādā HK (Pakava nieres)tika veikts, pamatojoties uz audzēja blakusesošo paplašinājumu no labās nieres caur šaurumu uz kontralaterālo nieri. Pacients saņēma neoadjuvantu ķīmijterapiju ar vinkristīnu un aktinomicīnu D 4 nedēļas, un pēc tam tika plānota nefrektomija. Intraoperatīvā atrade bija HK (Pakava nieres)ar audzēju, kas ietver labās nieres, šaurumu un kreisās nieres apakšējo polu, kas apstiprina V stadijas slimības pirmsoperācijas diagnozi. Tika veikta labās puses nefrektomija, ir timektomija un kreisā daļēja nefrektomija (3. att.). Kopumā izdalītais audzējs (labā nieres, šaurums un kreisā nieres apakšējais pols) bija neregulārs un stingrs, tā izmēri ir 19 cm × 12 cm × 9 cm. Griezuma virsma izskatījās raiba ar dzeltenbrūnu, pelēku un melnu krāsu sajaukumu (4.a att.). Audzēja histoloģija parādīja nelielu apaļu zilu šūnu, kas sastāv galvenokārt no blastu šūnām ar epitēlija un mezenhimālo elementu perēkļiem, kas sakārtoti trīsfāzu modeļos, kas iebruka nieru parenhīmā. Bija augsta mitotiskā aktivitāte ar audzēja nekrozes fokusa zonām un saimniekšūnu imūnreakciju (4.b att.).

Pacienta pēcoperācijas stāvoklis nebija ievērojams, un viņam tika turpināta adjuvanta ķīmijterapija, pirms viņš tika izrakstīts mājās. Vēlme pacientam papildus ķīmijterapijai saņemt staru terapiju nebija realizējama, jo mūsu slimnīcā pacientu apkalpošanas periodā trūka staru terapijas, un diemžēl vecāki nevarēja atļauties nosūtījumu uz citu slimnīcu.

Pēc diviem adjuvantas ķīmijterapijas cikliem pacients tika zaudēts novērošanai. Visi centieni noteikt pacienta atrašanās vietu bija nesekmīgi, jo pacients kopā ar saviem vecākiem tika pārvietots uz attālu ciematu, kas nebija viegli sasniedzams Nigērijas ziemeļaustrumu reģionā notiekošās nemierības dēļ.

1. attCT attēli; ar koronālo kontrastu uzlaboti attēli, priekšējie un aizmugurējie griezumi (a, b), kas parāda neviendabīgu, nepalielinošu zema blīvuma masu (zvaigznītes), kas rodas no labās nieres, kas šķērso viduslīniju (bultiņas galviņa), iesaistot kreiso nieru (bultiņas).

Atlikušās kreisās nieres relatīvi aiztaupītās daļas kausiņu (bultiņu) deformācija un izstiepšanās (c, d)

2. attKrūškurvja koronālais attēls, plaušu logs (a), kurā redzams labi definēts noapaļots mezgls kreisajā augšējā zonā (bultiņa), un aksiālajā attēlā (b) ir līdzīgs mezgls tās pašas kreisās puses apakšējā zonā. plaušas, saskaroties ar pleiras aizmugurējo virsmu (bultiņa).

Tie liecina par metastāzēm plaušās

3. attNefrektomijas paraugs, kas parāda audzēja nelīdzenumus

4. attAttēlā redzams, ka izgrieztais audzējs (a) ir neregulārs un griezuma virsma (b) izskatās raiba ar dzeltenbrūnu, pelēku un melnu krāsu sajaukumu.

Mikrofotogrāfijā parādīt (c) epitēlija šūnas (bultiņa) - H&E x 200; d) mezenhimālās šūnas (M) un blastu šūnas (B) — H&E x 100 ar augstu mitotisko aktivitāti

Diskusija

Šis ziņojums parāda faktu, ka pacienti ar ilgstošu stāvokli un diagnostikas dilemmu var vērsties primārās aprūpes iestādē bez atbilstošiem diagnostikas instrumentiem, piemēram, mūsu reģionā, kuru ir izpostījuši nemieri, kā rezultātā tiek aizkavēta diagnostika un vadība. Tas var uzsvērt primārās aprūpes ārstu un iestāžu sistēmu, līdzīgi kā Devaraja ziņojumā [9]. HK (Pakava nieres)ir reta nieres struktūras un stāvokļa novirze retroperitoneumā. Ziņojumi par WT (Vilmsa audzējs)kas rodas HK (Pakava nieres)ir maz, tikai viens no Rietumāfrikas apakšreģiona [10]. Atšķirībā no mūsu gadījuma, kas ietvēra divpusēju WT (Vilmsa audzējs), lieta no Sokoto, Nigērija, bija saistīta ar vienpusēju WT (Vilmsa audzējs), un pacients nomira 5 dienas pēc otrā neoadjuvantas ķīmijterapijas kursa [10]. Divas nieru masas HK (Pakava nieres)mūsu pacientam tika savienoti apakšējos stabos, kas ir visizplatītākais atradums līdz pat 90 procentiem gadījumu [11]. Lai gan asinsvadu anatomijas mainīgums liecina, ka anomāla asins piegāde varētu būt iespējamais nenormāla stāvokļa cēlonis, nefrogēno šūnu patoloģiska migrācija agrīnā grūtniecības stadijā, kad abas nieres ir ļoti tuvu, izraisa nieru saplūšanu [12] . Lai gan WT etioloģija (Vilmsa audzējs)HK (Pakava nieres)joprojām nav zināms, pastāv spekulācijas, ka WT (Vilmsa audzējs)attīstās metanefriskās blastēmas sekvestrācijas rezultātā zemesšaurumā, kas var pakļaut ļaundabīgu transformāciju [13]. HK veidošanās (Pakava nieres)iespējams, predisponē otra notikuma rašanos, kas izraisa WT (Vilmsa audzējs). Citi nieru audzēji, kas aprakstīti bērniem ar HK (Pakava nieres)ietver teratomu un rabdomiosarkomu[14-16]. WT sastopamība (Vilmsa audzējs)kas izriet no HK (Pakava nieres)tiek lēsts, ka svārstās no {{0}},4 procentiem [4] līdz 0,9 procentiem [17] no visa WT (Vilmsa audzējs). Lai gan lielākajai daļai pacientu nebūtu simptomu un viņu HK (Pakava nieres)tiktu atklāts nejauši attēlveidošanas laikā, mūsu pacientam bija strauji progresējoša vēdera palielināšanās, kas saistīta ar sāpēm.Vilmsa audzējstomēr ir visizplatītākais nieru audzējs bērnībā. WT izdzīvošanas līmenis (Vilmsa audzējs)ir vairāk nekā 85 procenti attīstītajās valstīs, pateicoties agrīnai parādībai un spēcīgai un efektīvai ķīmijterapijai un staru terapijai šādiem stāvokļiem[18]. Diemžēl tas joprojām ir ļoti sarežģīts Nigērijā un lielākajā daļā citu jaunattīstības valstu, galvenokārt nabadzības, novēlotas prezentācijas un daudzu ārstēšanas veidu trūkuma dēļ [19].

CISTANČES IEGUVUMI

Mūsu pacientam bija vēdera masa un sāpes, kas līdzīgas vissimptomātiskākajai prezentācijai 52 ziņoto gadījumu pārskatā literatūrā no 1895. gada, kad Hildebrands ziņoja par pirmo WT gadījumu. (Vilmsa audzējs)kādā HK (Pakava nieres), līdz 2004. gada februārim [20]. Mūsu pacientam diagnozes laikā bija V stadijas slimība, kas ir pretrunā ar Huang et al. konstatējumiem, kuri pārskatīja 52 gadījumus, un nevienam pacientam nebija V stadijas slimības [21]. Mūsu pacientam bija audzējs, kas ietvēra abas HK puses (Pakava nieres)un metastāzes plaušās, un tādēļ tika veikta neoadjuvanta ķīmijterapija, kam sekoja labās puses nefrektomija, ir timektomija un kreisā daļēja nefrektomija, kas veikta, lai palīdzētu saglabāt nieru darbību un ciklisku adjuvantu ķīmijterapiju ar paredzētu staru terapiju, kā ieteikusi NWTSG vai Starptautiskā bērnu onkoloģijas biedrība (SIOP) . Tomēr tas nebija pieejams centrā, un ģimenes aprūpe nevarēja atļauties nosūtīšanu uz centru, kur tas bija pieejams.

Bērni ar HK (Pakava nieres)ir paaugstināts WT attīstības risks (Vilmsa audzējs)salīdzinot ar kopējo iedzīvotāju skaitu. Pastiprināta nieru masas regulāra uzraudzība bērniem ar HK (Pakava nieres)tāpēc ir pamatots, līdzīgi kā ieteikums bērniem ar citu WT (Vilmsa audzējs)- saistīti sindromi, piemēram, anirīdija un Bekvita-Vīdemana sindroms. Pamatojoties uz biežumu 1 no 400 HK gadījumiem (Pakava nieres), [4] WT risks (Vilmsa audzējs)ir ārkārtīgi mazs un nevar attaisnot šo pacientu uzraudzību saskaņā ar NWTSG vadlīnijām. Pacientiem ar aniridiju ir 40 procentu iespēja saslimt ar WT (Vilmsa audzējs), un tiem, kuriem ir Bekvita-Vīdemana sindroms, maksimālā iespēja ir 10 procenti [22]. Ieteikumi nieru masas novērošanai pacientiem ar anirīdiju un Bekvita-Vīdemana sindromu ietver ultrasonogrāfiju ik pēc 3 mēnešiem līdz 7 gadu vecumam, kam seko fiziska pārbaude ik pēc 6 mēnešiem līdz augšanas beigām [23]. Bērni ar WT (Vilmsa audzējs)kas rodas HK (Pakava nieres)neatšķiras no tiem, kam ir normāla niere klīniskā attēla vai histoloģiskā apakštipa ziņā [24].HK (Pakava nieres)nevajadzīgi nemaina WT prognozi (Vilmsa audzējs); tomēr tas var radīt ievērojamas operācijas grūtības un pēcoperācijas problēmas HK formas anatomisko izmaiņu dēļ (Pakava nieres), ar mainīgu attiecību starp lielajiem asinsvadiem un urīnvadiem. Katrai nierei parasti ir viena nieru artērija. Dublētas vai pat trīskāršas nieru artērijas var apgādāt vienu vai abas nieres. Asins padeve šaurumam var nākt tieši no aortas vai nieru artērijas un reti no apakšējās mezenteriskās vai gūžas artērijas [24]; tādēļ nieru angiogrāfija var būt noderīga gan audzēja diagnostikā, gan asins piegādes kartēšanā WT (Vilmsa audzējs) kas rodas HK (Pakava nieres)ķirurģiskas izgriešanas plānošanai.

PRETAUZĒJSCISTANHCE EKSTRAKTS

Secinājumi

Bērniem ar vēdera masu pārsvarā ir aizkavēta prezentācija, un tāpēc tie rūpīgi jāpārbauda, ​​veicot attēlveidošanas pētījumus, tostarp izmantojot CT. Pirmsoperācijas ķīmijterapija WT gadījumā (Vilmsa audzējs)varētu būt laba ārstēšanas metode, lai samazinātu ķirurģisko saslimstību, veicinātu pilnīgu izgriešanu un saglabātu nieru darbību.

Tomēr, ņemot vērā novēlotu prezentāciju un dažkārt arī diagnozi, papildus ierobežotam skaitam ķīmijterapijas medikamentu un grūtībām, kas saistītas ar ļaundabīgu audzēju operācijām bērniem, lielāka saslimstība ir noteikums lielākajā daļā jaunattīstības valstu, piemēram, Nigērijā. Citas problēmas ir tādas iespējas kā staru terapija, līdzekļu trūkums ļaundabīgo audzēju ārstēšanai un citas blakusslimības. Lielākā daļa no šīm problēmām ir izpaudušās indeksa gadījumā, ko skaidri parāda viņa nespēja atgriezties, lai veiktu turpmākus pasākumus.

CISTANHCE EKSTRAKTS UZLABO NIERU FUNKCIJU

Atsauces

1. Petruzzi M, Green DM. Vilmsa audzējs. Pediatr Clin North Am. 199744:939-52.

2. Pendergrass TW. Iedzimtas anomālijas bērniem ar Vilmsa audzēju. Vēzis. 1976;37:403-8.

3. Miller RW, Fraumeni JF, Manning MD. Pārmērīga Vilmsa audzēja sakritība ar aniridiju, hemihipertrofiju un citiem iedzimtiem defektiem. J Pediatr. 1964;65:1088-9.

4. Mesrobian HG, Kelalis PP, Hrabovsky E, Othersen HBJr, deLorimier A Nesmith B.Vilmsa audzējspakava nierēs: ziņojums no Nacionālā WilmsTumor Study.JUrol.1985;133:1002-3.

5. Neville H, Ritchey ML, Shamberger RC, Haase G, Perlman S, Yoshioka T. The sastopamībaVilmsaudzējspakava nierēs: ziņojums no Nacionālās Vilmsa audzēju izpētes grupas (NWTSG.

6. J Paediatr Surg. 2002;37(8):1134-7. Rac G, Ellet JD, Sarkissian H, Eklund M, Stec AA. Atvērt daļēju nefrisku-6. Tomijs parVilmsaudzējskrusteniski sapludinātā iegurņa ārpusdzemdes nierē.Uroloģija. 2016;93:188-90.

7. van der Poel HG, FeitzWF, BokkerinkJ, Staak FV, de Vries JD.Vilmsaudzējsar teratomātiskām cistām pakava nierēs: diagnostikas kļūme. J Urols. 1997;157:1837-2138.

8. ShashikumarV, Somers LA Pilling GP 4., Cresson SL.Vilmsaudzējspakava nierēs. J Paediatr Surg.1974;9(2):185-9.

9. Devaraj NK. Gadījuma pārskats: perikarda izsvīduma gadījums, kas nonāk primārajā aprūpē.The Med JMalaysia.2017:72(4):252-3.

10. GarbalB, SaniMS, Isezuo OK, Waziri MU, Muhammad SA, Hano J u.c. Vilmsa audzējs bērnam ar zirga kurpju nierēm, kas novērots Usmanu Danfodiyo University Teaching Hospital, Sokoto-a case report.Afr J Paed Nephrol.2017;4:44-8.

11. Taghavi K, Kirkpatrick J, Mirjalili SA.Pakava nieres: ķirurģijas anatomija un embrioloģija. J Paediatr Urol.2016;12:275-80.

12. Domenech-Mateu JM, Gonzalez-ComptaX. Pakava nieres: jauna tās embrioģenēzes teorija, kuras pamatā ir 16 mm cilvēka embrija izpēte. Anat Rec. 1988; 222:408-17

13. Kapur VK, Sakalakle RP, Samuel VK, Meisheri M, Bhagwat AD, Ramprasad A, et al.Association of extrarenal Wilms'tumor with a horseshoe nieru. J Paediatr Surg.1998;33:935-7.

14. Dische MR, Johnson R. Teratomain a horseshoe nieres.Uroloģija. 1979;13:435-6.

15. Murphy DM, Zincke H.Transitional cell carcinoma in a horseshoe nieres. Ziņojums par 3 gadījumiem un literatūras apskats.Br J Urol. 1982;54:484-5.

16. Bentley D, ļaundabīgs audzējs, kas saistīts ar pakava nieri. Uroloģija.1976;8:146-8.

17.Miller RW, FraumeniJF Jr, Manning MD. Vilmsa audzēja asociācija ar aniridiju, hemihipertrofiju un citām iedzimtām malformācijām. N Eng J Med. 1964;270:992-4.

18. Dome JS, GrafN, Geller J, Fernandez CV Mullen EA, SpreaficaF u.c. Virzība iekšāVilmsaudzējsārstēšana un bioloģija: progress, izmantojot starptautisko sadarbību.JC lin Oncol.2015;33(27:2999-3007).

19. Wabada S, Abubakar AM, Bwala KJ, Oyinloye AO, Ibrahim H, Dulla HM.Vilmsaudzējs: 18-gadu ilgs ārstēšanas rezultāts un izaicinājumi, ar kuriem jāsaskaras šī audzēja pārvaldībā jaunattīstības valstīs.East Afr Med J. 201794(10):846-53.

20. Huang EY, Mascarenhas L, Mahour GH.Wilms'tumor and horseshoe nieres: a case report and review of the literatūra.J Paediatr Surg. 2004;39(2):207-12.

21. GreenDM, Breslow NE, Beckwith JB, Norkool P. Bērnu ar hemihipertrofiju, aniridiju un Beckwith-Wiedemann sindromu skrīnings pacientiem arVilmsaudzējs: Nacionālā WilmsTumour pētījuma ziņojums. Med Pediatr Oncol. 1993;21:188-92.

22. Clericuzio CL, Johnson C. Screening forVilmsaudzējsaugsta riska personām.Haematol Oncol Clin North Am.1995;9:1253-65.

23. KumarT, JiwaneA, Kothari PBhusare D, Kutumble R, Kulkarni BK.Vilmsaudzējspakava nierē. J Indian Assoc Paediatr Surg.2001;6:143-5. 24. Kolln CPBoatman DL, Schmidt JD, Flocks RH. Pakava nieres: apskats par 105 pacientiem.J Urol. 1972; 107:203