Divi purpura nefrīta gadījumi ISKDC 6. tipa, kuru prognozi var paredzēt, izmantojot pārskatīto Oksfordas klasifikāciju vai daļēji kvantitatīvo klasifikāciju

Kopsavilkums

1. gadījums: 3-gadus vecai meitenei uzdāvinājahematūrijaunmērena proteīnūrijaapmēram 1 mēnesi pēc slimības sākumaIgA vaskulīts. Nieru audiparādīja kopējo mezglu intraduktālo proliferāciju un mezangiālo proliferāciju visos glomerulos, kā arī plaši izplatītu lobulāciju un dubultās cilpas. Pēc steroīdu pulsa terapijas (intrave nous metilprednizolons: IVMP) tika turpināta vairāku zāļu terapija, un pacienta progress bija bez traucējumiem.

2. gadījums: 6-gadus vecs zēns, kuram attīstījās anefrītiski-nefrotisks stāvoklisapmēram 3 nedēļas pēc slimības sākumaIgA vaskulīts.Nieru audiuzrādīja difūzu intraduktālu un mezangiālu proliferāciju, un papildus lobulācijai un dubultajām cilpām nedaudz mazāk nekā puse gadījumu bija kopā ar nekrotiskiem cilpu bojājumiem un šūnu pusmēness. Pēc IVMP tika veikta plazmas apmaiņa un turpināta vairāku zāļu terapija. Kad pacientam recidīvs apmēram pēc 2 gadiem, hronisku bojājumu komplikāciju nebija, un papildu ārstēšana ar IVMP beidzot noveda pie klīniskas remisijas aptuveni 4 gadus pēc ārstēšanas sākuma. Tā kā 6. tipa purpura nefrīts ir daudzveidīgs, šķiet iespējams prognozēt prognozi, atkārtoti novērtējot to, izmantojot pārskatīto Oksfordas klasifikāciju vai daļēji kvantitatīvo klasifikāciju un izvēloties stratificētas ārstēšanas metodes. tika uzskatīts par svarīgu.

Cistanche papildinājumu atbalsts

Nieru funkcijaPapildinājums

Priekšvārds

Purpurisks nefrīts, kas attīstās sekundāri IgA vaskulīta dēļ, galvenokārt ir klasificēts Starptautiskajā bērnu nieru slimību pētījumā (ISKDC), un 6. tips ir membranoproliferatīvs glomerulonefrīts, piemēram: Tas ir īpašs veids, kam piemīt MPGN līdzīgais)1). Tas ir salīdzinoši rets stāvoklis, un tā klīniskās un histoloģiskās īpašības, ārstēšanas stratēģija un prognoze nav skaidras. Mēs ziņojam par diviem purpura nefrīta ISKDC 6. tipa gadījumiem bērniem.

lietu

1. gadījums: 3-gadus veca meitene

Galvenā sūdzība: purpura

Iepriekšējā slimības vēsture/ģimenes vēsture: nav īpašu piezīmju

Pašreizējās slimības vēsture: 3 gadu un 6 mēnešu vecumā viņam attīstījās IgA vaskulīts, un nākamajā dienā parādījās hematūrija, un pēc 1 nedēļas parādījās proteīnūrija. Lai gan sāpes vēderā vai artrīta simptomi netika novēroti, urīna atradnes pakāpeniski pasliktinājās, tāpēc 36. slimnīcas dienā tika veikta nieru biopsija. Esošie simptomi nieru biopsijas laikā: augums 95 cm (-0,42 SD), svars 13,8 kg (-0,56 SD), asinsspiediens 105/65 mmHg. Nebija tūskas vai purpuras, kā arī īpašas atrades torakoabdominālajā auskultācijā netika konstatētas.

Laboratorijas rezultāti nieru biopsijas laikā (1. tabula): Nieru disfunkcija netika novērota, bet tika novērota hematūrija un mērena proteīnūrija. Nieru audu atradumi (1. attēls): gaismas mikroskopiskie atradumi parādīja, ka savāktās 38 nieres

Visos glomerulos tika novērota visa mezgla mezangiālā proliferācija un intraduktālā proliferācija ar izteiktu lobulāciju (1.a attēls). Turklāt slazdu dubultošanās bija plaši izplatīta, un to pavadīja mezangiāla kušana (1.b att.). Netika novērota pusmēness veidošanās, saaugumi vai segmentālā skleroze. Fluorescējošu antivielu laboratorija

Skatiet: IgA(++), IgG(-), IgM(+), Fib(+), C3(±), C4(-), C1q(±). Elektronu mikroskopiskie atklājumi liecināja par starpmezangiālu attēlveidošanu (1.c attēls).

1. tabula Laboratorijas rezultāti sākotnējās nieru biopsijas laikā

Klīniskā gaita (2. attēls): Pamatojoties uz iepriekšminētajiem histoloģiskajiem atklājumiem, tika diagnosticēts 6. tipa purpura nefrīts ISKDC, un pēc terapijas tika veikta steroīdu pulsa terapija (intrave nous metilprednizolons: IVMP) un vairāku zāļu terapija. Urīna atradnes pakāpeniski uzlabojās, un proteīnūrija kļuva negatīva aptuveni 4 gadu un 3 mēnešu vecumā. Pat pēc PSL samazināšanas viņas urīna atrades vairs nepasliktinājās, un mēs pārtraucām viņas PSL lietošanu 4 gadu un 8 mēnešu vecumā un visas citas perorālās zāles 5 gadu un 1 mēneša vecumā. No 6 gadiem un 4 mēnešiem pacientam saglabājas klīniska remisija bez recidīva.

1. attēls Nieru audu atradumi (1. gadījums)

a: Glomeruls ir manāmi lobulēts, ar intratubulārās proliferācijas un mezangiālās proliferācijas izmaiņām (PAS krāsojums, ´100) b: plaši sastopamas dubultcilpas. Ir pierādījumi par mezangiālo kušanu (➡) (PAM iekrāsošanās, ´400) c: tiek novērota starpmezangiāla attēlveidošana (elektronmikroskopijas atradums, ´1400)

IVMP: intravenozs metilprednizolons, PSL: prednizolons, UP/Cr: urīna proteīns: kreatinīna attiecība

3. attēls Nieru audu atradumi (2. gadījums)

a: Glomeruls parāda lobulāciju ar galvenokārt hipercelulāriem bojājumiem no intraduktālā līdz mezangiālajam reģionam. Intersticijā tiek novērots difūzs nieru kanāliņu epitēlija šūnu bojājums (PAM krāsojums, ´100)b: tiek novēroti abpusēji veidoti slazdi kopā ar šūnu pusmēness (⇨) (PAM iekrāsošanās, ´400)c: zem endotēlija tiek novērots augsts audu līmenis. Ir redzamas elektronu blīvas nogulsnes (→), ko pavada mezangiāla interkalācija (elektronu mikroskopija, ,´400)e: vieglas mezangiālās proliferācijas izmaiņas. Tika novērots slazdu nekrotisks bojājums ar fibrīna izgulsnēšanos (⇒) un šūnu pusmēness veidošanos (3. nieres biopsija, PAM krāsošana, ´400)

2. gadījums: 6-gadus vecs zēns

Galvenā sūdzība: purpura

Iepriekšējā slimības vēsture/ģimenes vēsture: nav īpašu piezīmju

Pašreizējās slimības vēsture: 6 gadu un 0 mēnešu vecumā viņš cieta no IgA vaskulīta un tika ārstēts ar PSL no stiprām vēdera sāpēm no 6. slimības dienas. Sāpes vēderā pakāpeniski uzlabojās, un PSL samazinājās, bet hematūrija un proteīnūrija, kas parādījās 8. slimības dienā, turpināja saasināties, kļūstot par nefrotisku 11. slimības dienā un pēc tam ar nefrītu 21. slimības dienā. stāvoklis un

Rezultātā 23. slimnīcas dienā tika veikta nieru biopsija.

Esošie simptomi nieru biopsijā: augums 113 cm (-0.07 SD), svars 21,0 kg (+0,21 SD), asinsspiediens 138/98 mmHg. Visā ķermenī tika novērota viegla tūska. Nebija purpuras, un nebija īpašu atradumu torakoabdominālajā auskultācijā. Laboratorijas rezultāti nieru biopsijas laikā (1. tabula): Pacients atbilda nefrotiskā sindroma definīcijai, un tika novērota arī nieru disfunkcija (eGFR: 85,3 ml/min/1,73 m2). Mēs arī novērojām Uô 2MG/Cr pieaugumu, kas var būt saistīts ar vīrusu infekciju vai nieru disfunkciju, taču, pamatojoties uz tālāk norādītajiem nieru histoloģiskajiem atklājumiem, mēs uzskatām, ka nieru kanāliņu slimība pati par sevi bija galvenais pieauguma cēlonis. . .. Nieru histoloģiskie atradumi (3. attēls): gaismas mikroskopiskie atradumi liecināja, ka no pacienta tika savākti 36 glomeruli un tika novērota difūza intraduktāla un mezangiāla proliferācija, kā arī lobulācija ar neitrofilu un dubulto cilpu uzkrāšanos. bija. Aptuveni 40% glomerulu cilpas nekrotiskos bojājumus pavadīja epitēlija šūnu un šūnu pusmēness deģenerācija un pietūkums. Turklāt sarkano asinsķermenīšu lējumi tika izkaisīti intersticicijā un tika novēroti difūzi nieru kanāliņu bojājumi, kā arī epitēlija šūnas tika deģenerētas, atdalītas, noslīdētas, pietūkušas un saplacinātas (3.a, b. att.). Fluorescējošu antivielu atradumi: IgA(+), IgG(-), IgM(-), Fib(-), C3(-), C4(-), C1q(-). Elektronu mikroskopiskie atradumi uzrādīja elektronu blīvas nogulsnes zem endotēlija, ko pavada mezangiāla interkalācija (3.c att.).Klīniskā gaita (4. att.): purpura nefrīts ISKDC 6. tips.

Tā kā pacientam atklājās nekrotizējošs pusmēness glomerulonefrīts, viņam tika veikti 3 IVMP un 5 plazmas apmaiņas kursi, un pēc tam tika turpināta vairāku zāļu terapija. Urīna atradumiem bija tendence uzlaboties, un protokola nieru biopsija tika veikta aptuveni 6 mēnešus pēc ārstēšanas sākuma. Alb. 4.0 g/dL, Cr 0.24 mg/dL, urīna RBC 30-49/HPF, urīna TP/Cr 0.75 g/gCr.

Gaismas mikroskopija atklāja, ka tika savākti 22 glomeruli, un sākotnējā intraduktālā proliferācija bija gandrīz izzudusi, un dominēja vieglas vai vidēji smagas mezangiālās proliferācijas izmaiņas (3.d attēls). Apmēram vienai trešdaļai glomerulu bija nelieli segmentāli sklerozes un adhēzijas bojājumi, un vienam glomerulam bija fibrocelulārs pusmēness. Histoloģija parādīja atveseļošanās pazīmes, un viņš sāka samazināt PSL 7 gadu un 6 mēnešu vecumā. Aptuveni 8 gadu vecumā viņa urīna atradnes atkal pasliktinājās, un trešā nieres biopsija tika veikta 8 gadu un 5 mēnešu vecumā. Alb3,1 g/dL, Cr 0.41 mg/dL, urīna RBC 100 vai vairāk/HPF, urīna TP/Cr6,14 g/gCr. Ar gaismas mikroskopiju tika savākts četrdesmit viens glomeruls, un, lai gan galvenā iezīme bija viegls mezangiāls proliferatīvs nefrīts, šūnu pusmēness tika novērots aptuveni 30%, kas liecina par smagu recidīvu ar cilpas nekrozes konstatējumiem (3.e attēls). Acīmredzami hroniski bojājumi netika novēroti, tāpēc atkal tika pievienota IVMP un turpināta vairāku zāļu terapija. Apmēram 9 gadu un 3 mēnešu vecumā saglabājās urīna anomālijas ar ievērojamu proteīnūriju, tāpēc nieru aizsardzības nolūkos tika pievienots angiotenzīna II receptoru blokators (ARB). Pēc tam viņas urīna atradnes pakāpeniski uzlabojās, un viņas PSL tika pārtraukta 10 gadu un 6 mēnešu vecumā. 11 gadu vecumā viņam ir bijusi klīniska remisija apmēram gadu ar tikai perorālu ARB terapiju.

Atrodiet nākamo lapu zemāk esošajās saitēs

Wecistanche atbalsta dienests

E-pasts:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/Tel.:+86 15292862950

Iegādājieties sīkāku informāciju par specifikācijām:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-veikals