Smagas hidronefrozes gadījums, ko pārvalda kā cistisko nieru slimību

Kopsavilkums

Iedzimtas uroģenitālās sistēmas anomālijas, t.skiedzimta hidronefroze, ir visizplatītākiemorfoloģiskas novirzesdiagnosticējisaugļa ultraskaņa, taču ir daudz gadījumu, kad tos ir grūti atšķirtcistiskā nieru slimība. Lieta bija 2-gadu vecs zēns.Hidronefrozelaikā tika atzīmētsaugļa periods, taču ģimenes anamnēzē bija cistiskā nieru slimība, tā tika diagnosticēta kā tā pati slimība.

Lai gan viņš tika novērots, viņš tika nosūtīts uz mūsu slimnīcupārvērtēšana. Ciešā pārbaudē atklājās kreisā nieres iegurņa ureteriskā savienojuma nosprostojums unsmaga nieru iegurņa paplašināšanās, un tika uzstādīta smaga hidronefrozes diagnoze. MAG3 scintigrāfija atklāja nieru darbību<40% and poor urinary drainage, and pyeloplasty was performed at the age of 1 year. One year has passed since the surgery, and although left renal pelvis enlargement remains, renal function, including urine and blood tests, is within normal range. In this case, the influence of family history and the unconfirmed diagnosis resulted in excessive anxiety about the ģenētiska slimība. Gadījumos, kad diferenciācija ir sarežģīta, rūpīgi jānovērtē un jāveic diagnostika, tostarpdiagnozes noteikšanas laiks, ir nepieciešami.

KLIKŠĶINIET ŠEIT, LAI IEGŪTU DABĪGU ORGANISKO CISTANŠES EKSTRAKTU AR 25% EHINAKOZĪDU UN 9% AKTEOZĪDU NIERU FUNKCIJAI

Wecistanche atbalsta dienests - lielākā cistanche eksportētāja Ķīnā:

E-pasts:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/Tel.:+86 15292862950

Iegādājieties sīkāku informāciju par specifikācijām:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

Priekšvārds

Plaša izmantošanaaugļa ultraskaņa(ASV) ir ļāvusi agrīni atklāt un diagnosticēt iedzimtas nieru un urīnceļu anomālijas (CAKUT), piemēram, cistisko nieru slimību un hidronefrozi augļa periodā. Tagad jūs varat to izdarīt 1).

Tomēr dažos gadījumos ir grūti atšķirt smagu hidronefrozi no cistiskām nieru slimībām, piemēram, multicistisku displāziju (MCDK), kas var izraisīt pirmsdzemdību diagnozes slazdi. Šoreiz es piedzīvoju smagu hidronefrozes gadījumu vīrietim ar spēcīgu ģimenes anamnēzipolicistiska nieru slimība(PKD), kas tika pārvaldīta kā cistiskā nieru slimība.

Ziņot.

lietu

Lieta: 2 gadi, zēns

Galvenā sūdzība: rūpīga nieru cistas pārbaude

Perorālo zāļu lietošanas vēsture grūtniecības laikā: nav angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitoru vai angiotenzīna receptoru antagonistu. Levotiroksīns tika lietots subklīniskas hipotireozes dēļ.

Grūtniecības gaita: līdz 29. grūtniecības nedēļai netika novērotas nekādas novirzes, un grūtniecības gaita bija bez traucējumiem. 31. grūtniecības nedēļā un 4 dienās augļa USV pirmo reizi atklāja hidronefrozi kreisajā pusē (Society for Fetal Urology: SFU 3. pakāpe) un labajā pusē (SFU 1. pakāpe). Lai gan ģimenes anamnēzē tika uzrādīta spēcīga PKD anamnēze, tika arī skaidrots, ka ģimenē pastāv MCDK iespējamība, jo grūtniecības beigās augļa kreisajā nierē tika novērotas lielas un mazas cistai līdzīgas dilatācijas. .. Perinatālā vēsture: dabiska grūtniecība. Bērns piedzima 39 nedēļu un 4 dienu gestācijas vecumā, sverot 2862 g, un pasaulē nāca normāli. Apgar 9/10 punkti (1 minūte/5 minūtes). Iepriekšējā slimības vēsture: nekas ievērības cienīgs

Ģimenes vēsture: skatiet 1. attēlu

Pašreizējās slimības vēsture: pēc dzemdībām paciente tika novērota kā viņa MCDK pie tuvējā ārsta. Kad pacients apmeklēja vietējo ārstu saaukstēšanās dēļ, viņa ģimene satraucās par viņa spēcīgo cistiskās nieru slimības ģimenes anamnēzi, un 8 mēnešu vecumā viņš tika nosūtīts uz mūsu slimnīcu detalizētai pārbaudei. Fiziskie atradumi (pirmā vizīte): augums: 67,6 cm (-1,5 SD), svars: 7,6 kg (-1.0 SD). Asinsspiediens: 90/45 mmHg. Pacienta vispārējais stāvoklis bija labs, un netika konstatētas nekādas novirzes kardiopulmonālajā vai vēdera dobumā. Sejas izskatā, ekstremitātēs, skeletā vai ārējos dzimumorgānos nebija nekādu anomāliju. Laboratorijas rezultāti (1. tabula): urīna analīze uzrādīja īpatnējo svaru 1,004, olbaltumvielas (±), slēptās asinis (-), sarkanās asins šūnas.<1/HPF, white blood cells <1/HPF, casts (-), protein/Cr67 (67) day old kidney. Magazine Vol. 34 No. 1

●Gadījuma ziņojums●

Smagas hidronefrozes gadījums, kas tika ārstēts kā cistiskā nieru slimība Yuichi Morimoto, Rina Oshima, Takuji Shioya, Kohei Miyazaki, Mitsuru Okada, Keisou Sugimoto. ultraskaņas izmeklēšana / hidronefroze / cistiskā nieru slimība /

Tika novērots neliels urīna proteīna līmenis un paaugstināts {{0}}MG ar 0,19 g/gCr un 2-mikroglobulīnu (2-MG)/Cr 1.{{ 15}}4 g/mgCr. Asins analīzes uzrādīja Na 141 mEq/L, K 5.0 mEq/L, kopējais proteīns 7,4 g/dl, albumīns 4,9 g/dl, urīnvielas slāpeklis 7 mg/dl, kreatinīns (Cr) 0,13 mg/dl, un aptuvenais glomerulārās filtrācijas ātrums. (eGFR) bija 154,82 l/min/1,73 m2, cistatīns C bija 0,7 mg/l, un netika novērota nieru darbības pasliktināšanās. eGFR tika aprēķināts, reizinot kvintisko vienādojumu ar koeficientu R (1,619) saskaņā ar pediatrijas HNS diagnostikas rokasgrāmatu.

Attēlveidošanas atklājumi: viņa ASV pirmās vizītes laikā mūsu slimnīcā uzrādīja izteiktu nieru iegurņa paplašināšanos, gandrīz visu kausiņu paplašināšanos un nieres parenhīmas retināšanu kreisajā nierē, līdzīgi kā galīgajā pārbaudē dzemdību namā ( 2.c attēls). ). Vēdera MRI atklāja izteiktu nieru iegurņa paplašināšanos un gandrīz visu kreisās nieres kausiņu paplašināšanos. Urētera dilatācija netika novērota (2.d attēls). Viņa 99mTc-DMSA scintigramma, kas tika veikta, lai noteiktu, vai viņš ir piemērots operācijai, uzrādīja samazinātu kreisās nieres darbību ar kreisās nieres uzņemšanas ātrumu 12, 4% un labās nieres uzņemšanas ātrumu 21, 4% (2.e attēls). MAG3 scintigramma parādīja, ka kreisās nieres bija 31, 2% un labās nieres 68, 8%, un pēc diurētiskā slodzes gan Tmax, gan T(1/2) bija pagarināti kreisajā nierē, parādot obstruktīvu modeli (2.f attēls). Iztukšošanas cistouretrogrāfija (VCUG) neatklāja vezikoureterālo refleksu (VUR). Progress: pamatojoties uz dažādu pārbaužu rezultātiem, diagnoze nebija MCDK, bet atstāja smagu hidronefrozi. Pēc ķirurģisko indikāciju izskaidrošanas vecākiem un piekrišanas saņemšanas 1 gada vecumā tika veikta pieloplastika. Kurss bija bez traucējumiem, ieskaitot perioperācijas periodu. US 1 gada un 8 mēnešu vecumā (8 mēnešus pēc operācijas) parādīja, ka kreisās nieres nieres iegurņa paplašināšanās bija nedaudz uzlabojusies (2.g attēls). Pašlaik eGFR nepasliktinās, un gan urīna proteīna/Cr attiecība (0.13 g/gCr), gan urīna MG/Cr attiecība (3,04 þ g/mgCr) ir normas robežās.

Ir arī atklājumi, kas ir noderīgi, lai atšķirtu abus, piemēram, lielākā cista, kas atrodas nieru iegurņa un urīnizvadkanāla savienojuma obstrukcijas centrā, turpretim tā atrodas perifēriski MCDK8),9). Lai gan šajā gadījumā augļa ASV spilgtums nebija skaidrs, lielākās cistas atrašanās vieta bija centrālā, un tas liecina par hidronefrozi. Dzemdību speciālists un ginekologs, kurš faktiski pārbaudīja viņai sākotnēji diagnosticēto hidronefrozi, bet, tā kā viņai bija spēcīga policistiska nieru slimība, viņai vēlāk tika diagnosticēta cistiskā nieru slimība, tostarp MCDK. Viņš paskaidroja savai ģimenei nieru slimības iespējamību. Šajā gadījumā tēvam netika apstiprināta cistiskā nieru slimība (tika veikta tikai US; ģenētiskā pārbaude netika veikta), un bērna bojājumi bija lokalizēti kreisajā nierē. Tika uzskatīts, ka ģenētiskas anomālijas iespējamība ir zema. Viņai tika veikta ģenētiskā pārbaude, izmantojot CAKUT paneli (ieskaitot PKD1, PKD2, PKHD1 un HNF1B) Kobes Universitātes Medicīnas skolas Pediatrijas nodaļā, un bērnam netika konstatētas ģenētiskas mutācijas. Medicīnas iestādei, kurā pacientam tika lūgts veikt novērošanu pēc piedzimšanas, nebija īpašas pārbaudes vai ārstēšanas politikas, lai tās atšķirtu, un tas pastiprināja pacienta ģimenes satraukumu par slimības ģenētisko raksturu. Iespējams, ka šajā gadījumā mums vajadzēja paskaidrot, ka iedzimtas cistiskās nieru slimības iespējamība bija zema, pamatojoties uz vienpusēju raksturu un pēcdzemdību ultraskaņas konstatējumiem, un pēc tam jāturpina atšķirt smagu hidronefrozi un MCDK. Tas tika izdarīts. Pat tad, ja novērošana tiek veikta kā MCDK, aptuveni 1/3 gadījumu tiek novērotas kontralaterālās nieru urīnceļu anomālijas, un var rasties arī hidronefroze, ureterocele, hipoplastiskas nieres un iekšējo dzimumorgānu anomālijas, kas nav nieru urīnceļi. Tika uzskatīts par vēlamu plānot agrīnas attēlveidošanas pārbaudes, ņemot vērā pacienta dzimumu.

Smagas hidronefrozes (SFU klasifikācijas 3. līdz 4. pakāpe) indikācija tiek noteikta, pamatojoties uz visaptverošu vērtējumu par daļēju nieru darbību.<40%, poor urinary drainage, and rate of decrease in partial kidney function >5 līdz 10%10) ... Šajā gadījumā netika novērota VUR, seruma Cr vai eGFR samazināšanās, un pacientam bija asimptomātiska hidronefroze, bet nieru funkcijas novērtējums parādīja kreisās nieres samazināšanos par mazāk nekā 40% un sliktu drenāžu. tika izmantots kā kritērijs. Pēcoperācijas gaita, ieskaitot perioperācijas periodu, bija bez traucējumiem, nieru darbības traucējumi nav parādījušies vai progresējuši, lai gan saglabājas kreisā nieres iegurņa un kausiņu paplašināšanās. Ir zināms, ka hidronefroze, kas rodas vēlīnā augļa stadijā vai daļējas obstrukcijas dēļ, izraisa arī nieru garozas retināšanu, fibrozi un nefronu skaita samazināšanos11),12) un bērniem pirmsdzemdību laikā diagnosticēta CAKUT. Kohortas pētījumā, kurā piedalījās 822 cilvēki, tika konstatēts, ka hidronefroze ir augsts hroniskas nieru slimības riska faktors (riska attiecība 5,20), kas liecina, ka ir nepieciešama rūpīga novērošana13).

Secinājums

Augļa diagnozes nozīme, izmantojot augļa US, ir ļoti noderīga, taču ir daudzas slimības, kas var radīt nepilnības CAKUT diagnostikā, tostarp cistiskā nieru slimība, un ir nepieciešams rūpīgāks spriedums un pietiekams skaidrojums, ņemot vērā ģimenes izcelsmi. Tas ir.

Atzinība

Mēs vēlamies izteikt visdziļāko pateicību Dr. Ijima Issei, Dr. Toro Nozu un Dr. Naoya Morisada no Kobes Universitātes Medicīnas augstskolas Iekšķīgo slimību nodaļas Pediatrijas katedras par ģenētiskās pārbaudes veikšanu šajā gadījumā. . "Netiek atklāta informācija par interešu konfliktiem, pamatojoties uz Japānas Pediatrijas nefroloģijas biedrības noteiktajiem standartiem."

Literatūra

1) Yulia A, Winyard P: Antenatāli atklātu nieru anomāliju pārvaldība. Early Hum Dev 2018; 126: 38-46.

2) Nguyen HT, Herndon CD, Cooper C, Gatti J, Kirsch A, Kokorowski P, Lee R, Perez-Brayfield M, Metcalfe P, Yerkes E, Cendron M, Campbell JB: The Society for Fetal Urology konsensa paziņojums par novērtējumu un pirmsdzemdību hidronefrozes ārstēšana. Dž

Pediatr Urol 2010; 6: 212-231.

3) Shokeir AA, Nijman RJ: Pirmsdzemdību hidronefroze: diagnozes un turpmākās ārstēšanas koncepciju maiņa. BJU Int 2000;

85: 987-994.

4) Kenji Shimada, Tomi Matsumoto, Futoshi Matsui, Toshihiko Idesako: CAKUT diagnozes un ārstēšanas augļa stadija. Nieres un dialīze 2010; 68: 171-176.

5) Hiroyuki Noguchi, Hideo Takamatsu, Hiroyuki Tahara, Takahiko Fukušige, Yasuo Adachi, Kajiya Hiroshi, Ken Kaji, Ryuichi Shimono un Hiroshi Akiyama. Vienpusēja policistiska displāzija:

Pirmsdzemdību diagnostikas gadījumu pārbaude. Japanese Journal of Foreign Society 1993; 29: 286-292.

6) Shunichi Makino, Hiroaki Komuro, Akira Nishi, Hideo Nagai, Mayumi Nagai, Akinori Onoe, Michiru Nakamura, Mariko Momoi, Naonori Mizukami: Cistiskās nieres pirmsdzemdību diagnostika: īpaša

Pētījums par 2 gadījumiem ar cistām un nieru paplašināšanās atradēm attēlveidošanā. dienas skola Foreign Society Journal 2000; 36: 1078-1085.

7) Kenji Yoneyama, Yasuji Katayama, Masayuki Takeda, Shotaro Sato, Michio Ishida, Yoshizawa Hiroshi. Pieredze pirmsdzemdību laikā diagnosticētu nieru un urīnceļu malformāciju ārstēšanā. dienas žurnāls

1993; 84: 1275-1280.

8) Sanders RC, Hartman DS: sonogrāfiskā atšķirība starp jaundzimušo multicistisko nieri un hidronefrozi. Radioloģija 1984;

151: 621-625.

9) Keizo Taguchi, Kenji Shimada, Fumihiko Ikoma. Nieru un urīnceļu malformācijas tika diagnosticētas pirmsdzemdību periodā. Japānas žurnāls 1991; 37: 1389-1394.

10) Bērnu iedzimtas hidronefrozes (iegurņa-urētera pārejas obstrukcijas) medicīniskās ārstēšanas rokasgrāmata. Dienas žurnāls Pediatric Urology 2016; 25: 1-76.