Gadījums: pacients cieta pēkšņu akūtu nieru traumu, un vaininieks bija šī patoloģiskā gremošanas sistēma!

Paciente, sieviete, 41 gads, tika nosūtīta uz Nefroloģijas nodaļu 2022. gada 31. maijā sakarā ar "vairāk nekā 1 mēnesi atkārtotu visa ķermeņa tūsku, kas saasinājās 10 dienas. Viņa noliedza diabētu, hipertensiju, un nefropātijas ģimenes anamnēzē.

Noklikšķiniet uz cistanche tubulosa ekstrakta nieru slimību ārstēšanai

Fiziskā pārbaude: ķermeņa temperatūra 36,5 grādi, pulss 87 sitieni/min, elpošana 20 sitieni/min, asinsspiediens 125/101 mmHg. Gan plakstiņi, gan apakšējās ekstremitātes bija mēreni pietūkušas, un pārējā fiziskajā pārbaudē nebija acīmredzamu anomāliju.

Urīna nogulsnēs bija urīna proteīns 3 plus plus plus (30g/l), urīna slēptās asinis plus , kopējais sarkano asins šūnu daudzums (mākslīgo) 13500/mL un mutācijas sarkanās asins šūnas 70 procenti. . Aknu funkcija: kopējais proteīns 40,4g/L, albumīns 18,9g/L; nieru darbība: urīnvielas slāpeklis asinīs 36,30 mmol/L, kreatinīns 199,8 μmol/L, urīnskābe 692,4 μmol/L, aprēķinātais glomerulārās filtrācijas ātrums (eGFR) 25,00 ml/(min·1,73㎡); elektrolīti: kālijs 4.16mmol/L, kalcijs 1.83mmol/L, fosfors 1.69mmol/L; vēdera krāsas Doplera ultraskaņa parādīja taukainas aknas, nieru hamartomu, vairākus nierakmeņus un iegurņa izsvīdumu. Nieru CT parādīja mazus kreisās nierakmeņus. Uzņemšanas diagnoze: nefrotiskais sindroms, akūts nieru bojājums.

Pacientam 2022. gada 1. jūnijā tika veikta nieru biopsija B-ultraskaņas vadībā. Nieru biopsijas audu izmeklējums gaismas mikroskopā (1. attēls) parādīja: 2 glomerulus ar balonu adhēziju (apikāls), glomerulu mezangiālo šūnu segmentālu vieglu hiperplāziju un mezangiālā matrica, bazālā membrāna nebija bieza, kapilārs Asinsvadu lūmenis ir labi atvērts; nieres kanāliņu lūmenā var redzēt sarkanās asins šūnas un nelielu daudzumu proteīna lējumu, daudzfokālu kanāliņu suku apmales ir nobirušas, epitēlija šūnas ir saplacinātas un polarizētā gaismā var redzēt krāsainus refrakcijas kristālus vairākos kanāliņos; nieru interstitijā var redzēt nedaudz limfātisko audu Šūnu un mononukleāro šūnu infiltrācija; nav acīmredzamu anomāliju nieru asinsvados; Kongo sarkanā krāsošana bija negatīva. Patoloģiskā diagnoze: 1) akūts kanāliņu bojājums, ar oksalātu kristāliem saistīts nieru bojājums; 2) fokusa segmentālā glomeruloskleroze (apikālais tips).

Nekavējoties savāciet medicīnisko vēsturi. Pacients ziņoja, ka 2020. gada sākumā viņš regulāri sāka lietot orlistatu 120 mg (1 kapsula) divas reizes dienā ilgāk par 1 gadu; no 2021. gada jūlija līdz decembrim viņš neregulāri lietoja vairāk nekā duci orlistata; Turklāt viņš ziņoja, ka darba dienās labprāt dzer dārzeņu zupu un stipru zāļu tēju.

Šajā gadījumā pacientam ir sena vēsture, kas neilgu laiku ir lietojusi Orlistat, un viņam ir ieradums darba dienās dzert dārzeņu zupu un stipru zāļu tēju, un ir bieži sastopami patogēni faktori, kas izraisa paaugstinātu skābeņskābes līmeni. Viņa nieru CT parādīja vairākus nierakmeņus; laboratorijas testi parādīja nieru mazspēju, paaugstinātu urīnskābes līmeni un pazeminātu kalcija līmeni asinīs; nieru biopsija gaismas mikroskopā parādīja oksalāta kristālus nieru kanāliņos. Apsveriet akūtu nieru bojājumu no oksalāta kristāliem.

Oksalātu metabolisms un oksalātu nefropātija

Oxalate is the end product of liver metabolism, endogenous and exogenous oxalate accounted for half. 5%-10% of oxalate from food sources is absorbed by the intestine, and the rest comes from endogenous liver synthesis. Oxalate is freely filtered by the glomerulus and excreted as urinary oxalate. Increased intestinal oxalate absorption or hepatic oxalate production can lead to elevated plasma oxalate concentrations, which in turn increase urinary oxalate (>40–45 mg/d) un palielina akmeņu veidošanās un nieru slimību, piemēram, nefrokalcinozes, risku.

Oksalāta nefropātija ir nopietns traucējums, ko izraisa kalcija oksalāta kristālu nogulsnēšanās nieru audos, kas var izraisīt tubulointersticiālu bojājumu un fibrozi, akūtu nieru bojājumu un/vai hronisku nieru slimību. Oksalāta nefropātijas diagnostikas kritēriji ir šādi:

(1) Progresējoša nieru mazspēja

(2) Oksalāta kristālu nogulsnēšanās, ko pavada nieru kanāliņu bojājumi un intersticiāls nefrīts

(3) Izslēgt citus nieru slimības cēloņus (izņemot asinsvadu un/vai diabētisko nefropātiju)

enterogēna hiperurikēmija

1 Patoloģiskais mehānisms

Hiperoksaluriju var iedalīt divās kategorijās: primārajā un sekundārajā. Pirmā ir ģimenes ģenētiska slimība, bet otrajai ir raksturīga pārmērīga oksalāta uzsūkšanās zarnās un palielināta oksalāta izdalīšanās ar urīnu. Tas ir saistīts ar uztura oksalātu. Paaugstināta biopieejamība vai zarnu oksalāta caurlaidība ir pazīstama kā zarnu izraisīta hiperoksalurija.

Kalcija joni savienojas ar oksalātu zarnu lūmenā, veidojot nešķīstošu kalcija oksalātu, kas tiek izvadīts ar fekālijām; uztura oksalāta bioloģiskā pieejamība zināmā mērā ir saistīta ar uzņemtā kalcija saturu.

Palielināta brīvo taukskābju uzņemšana ar uzturu vai slimības, kas izraisa tauku malabsorbciju, var palielināt para-resnās zarnas tauku uzsūkšanos. Resnajā zarnā tauki konkurē ar oksalātu par uztura kalcija piesaisti, kā rezultātā palielinās brīvā oksalāta daudzums, kas var uzsūkties asinīs. Žults sāļi un taukskābes arī palielina zarnu caurlaidību, tādējādi atvieglojot oksalāta uzsūkšanos.

B6 vitamīns ir glioksilāta transamināzes kofaktors. Tauku malabsorbcija var izraisīt arī B6 vitamīna deficītu, kas ietekmē glioksilāta pārvēršanos par glicīnu aknās, un glioksilāta pārpalikums tiks pārveidots par oksalātu, kā rezultātā palielinās endogēnā oksalāta sintēze.

Zarnu mikrobiotai ir svarīga loma oksalāta homeostāzes uzturēšanā. Daži celmi, tostarp Oxydobacterium, Bifidobacterium un Lactobacillus, noārda oksalātu un regulē zarnu oksalātu sekrēciju.

2 Biežas primārās slimības, kas izraisa hiperoksaluriju

Zarnu hiperoksalurija bieži ir sekundāra gremošanas traucējumiem, kas ietekmē tauku uzsūkšanos, piemēram, Krona slimība, cistiskā fibroze, hroniska žultsceļu slimība, aizkuņģa dziedzera bojājumi un īsās zarnas sindroms, un to var izraisīt lipāzes inhibitoru lietošana (piem., pacientam šajā piemērā). ). Hroniska caureja, kas saistīta ar tauku malabsorbciju, var izraisīt samazinātu urīna izdalīšanos, samazinātu citrāta izdalīšanos ar urīnu un hipomagniēmiju, vēl vairāk palielinot akmeņu veidošanās risku.

Izmainīta tauku uzsūkšanās no bariatriskās operācijas var izraisīt zarnu hiperoksaluriju un akmeņu veidošanās risku. Jejunāla šuntēšanas operācija, Roux-en-Y kuņģa šuntēšanas operācija (RYGB) un biliopankreātiskās novirzes operācija var izraisīt zarnu hiperoksalūriju, kalcija oksalāta nierakmeņus un oksalāta nefropātiju, kas var izraisīt progresējošu nieru mazināšanos. Galu galā tā progresē līdz beigām. - nieru slimības stadija.

3 klīniskās izpausmes

Pacientiem ar sekundāru hiperoksalūriju kalcija oksalāta kristāli veidojas oksalāta un kalcija kombinācijas dēļ urīnā. Ja kristāli ir mazi, var rasties hematūrija un proteīnūrija. Tā kā kristāli turpina augt un aglomerēties lielākās kristāliskās daļiņās, tiem pielīp pie nieru iegurņa vai stagnējot tajā, galu galā veidojot klīniski recidivējošus kalcija oksalāta akmeņus.

Kristālu nogulsnēšanās nieru parenhīmā var izraisīt arī nefrokalcinozi. Ja to nekontrolē efektīvi, pacientiem var attīstīties AKI izpausmes, piemēram, oligūrija un anūrija, kas var izraisīt HNS, un dažiem pacientiem var tieši sākties hroniska slimības gaita, izraisot turpmāku nieru darbības pasliktināšanos. Turklāt, ja nelielam skaitam pacientu ar sekundāro hiperoksalūriju ir pavājināta nieru darbība, jo samazinās nieru spēja izdalīt skābeņskābi, kalcija oksalāta kristāli nogulsnējas sirdī, kaulos un locītavās, ādā un citos audos, un visa ķermeņa orgāniem un rada atbilstošus simptomus.

4 Ārstēšanas principi

Efektīvi kontrolējiet cēloni

Ir svarīgi pievērsties hiperoksalūrijas etioloģijai, tostarp:

(1) Uztura iejaukšanās: samaziniet oksalātus saturošu un taukus saturošu pārtikas produktu uzņemšanu; adekvāta kalcija papildināšana var saistīt oksalātu zarnās, lai samazinātu tā uzsūkšanos. Turklāt zāles svara samazināšanai, kas kavē tauku uzsūkšanos, jālieto piesardzīgi.

(2) Zarnu slimību ārstēšana: tā kā zarnu slimības ir cieši saistītas ar EH rašanos, aktīvi ārstējiet kuņģa-zarnu trakta slimības, piemēram, IBD. Pacientiem ar aizkuņģa dziedzera mazspēju, kas komplicēta ar hiperoksalūriju, var izmantot nepārtrauktu aizkuņģa dziedzera enzīmu lietošanu, lai ārstētu, mazinātu steatoreju un urīnskābes izdalīšanos. Pacientiem ar IBD nepieciešams aktīvi ārstēt zarnu iekaisumu un samazināt zarnu oksalāta uzsūkšanos. Turklāt caurejas un dehidratācijas novēršana pozitīvi ietekmē urīna akmeņu rašanās samazināšanos pacientiem ar iekaisīgu zarnu slimību.

(3) Papildiniet oksalāta baktērijas: sadaliet oksalātu zarnās, lai samazinātu oksalāta izdalīšanos ar urīnu

Konservatīvā ārstēšana

(1) Holestiramīns: to var kombinēt ar žultsskābēm, lai samazinātu zarnu caurlaidību pret oksalātu.

(2) Oksalāta saistviela: organiskais jūras hidrokoloīds (OMH) ir neabsorbējams zarnu oksalāta saistviela, kas var pilnībā apvienoties ar oksalātu un ievērojami samazināt oksalāta izdalīšanos ar urīnu. Tas var atjaunot pacienta zarnu darbību un uzlabot prognozi.

(3) Pietiekama hidratācija: ikdienas šķidruma uzņemšana 2-3 l/㎡ palielina urīna izdalīšanos, kas var novērst kalcija oksalāta kristālu piesātinātu nogulsnēšanos, novērst akmeņu veidošanos un aizkavēt nieru darbības pasliktināšanos.

(4) Urīna sārmināšana: citronskābes preparāti var palielināt urīna citronskābes līmeni, sārmainīt urīnu, palielināt kalcija oksalāta šķīdināšanas piesātinājumu, izvairīties no akmeņu palielināšanās un kalcija oksalāta nogulsnēšanās nierēs, kā arī kavēt kalcija oksalāta akmeņu veidošanos. Kālija citrāta deva ir 0.1-0.15g/(kg·d). Pacientiem ar nieru mazspēju tā vietā var lietot arī nātrija citrātu.

Dialīzes ārstēšana

Pašlaik galvenā ārstēšanas metode ir dialīze. Efektīva dialīze var ietvert hemodialīzi, peritoneālo dialīzi vai abu kombināciju, un hemodialīze ir labāka nekā peritoneālā dialīze skābeņskābes izvadīšanai. Ārstēšana jāsāk pēc iespējas ātrāk, kad pacienta GFĀ samazinās līdz 20-30 ml/(min·1,73㎡), mērķis ir uzturēt plazmas oksalātu līmeni.<50 μmol/L, but it should be noted that the oxalate level may rebound after dialysis.

Orgānu transplantācija

Kombinētā aknu-nieru transplantācija ir labākais risinājums primārās hiperoksalūrijas ārstēšanai, kas var nodrošināt uzkrāto oksalātu izdalīšanos organismā, taču joprojām nav pietiekami daudz datu, lai pierādītu sekundārās hiperoksalūrijas terapeitisko efektu. Kad GFR samazinās līdz 15-30 ml/(min·1,73㎡), ir nepieciešami saistīti nieres transplantācijas plāni, un pastāv vairāki ierobežojumi, piemēram, augsts transplantāta saņēmēju risks, lielas grūtības novērst atgrūšanu pēc transplantācijas, un grūtības iegūt donorus.

Cistanche ekstrakta mehānisms nieru slimību ārstēšanai

Cistanche ekstrakts ir tradicionālā ķīniešu medicīna, ko izmanto dažādu slimību, tostarp nieru slimību, ārstēšanai. Cistanche ekstrakta darbības mehānisms nieru slimību ārstēšanā ietver vairākus faktorus.

1. Pretiekaisuma īpašības: Cistanche ekstrakts satur dabiskus savienojumus, kuriem piemīt pretiekaisuma īpašības. Šie savienojumi palīdz mazināt iekaisumu nierēs, kas var samazināt nieru slimības izraisītos bojājumus.

2. Antioksidanta īpašības: Cistanche ekstrakts satur arī antioksidantus, kas palīdz aizsargāt nieres no oksidatīvā stresa. Oksidatīvais stress rodas, ja organismā ir nelīdzsvarotība starp brīvajiem radikāļiem un antioksidantiem. Tas var bojāt nieres un veicināt nieru slimību attīstību.

3. Nieru darbības uzlabošana: pētījumos ar dzīvniekiem tika konstatēts, ka cistanču ekstrakts uzlabo nieru darbību. Tas var palīdzēt samazināt proteīnūriju, kas ir bieži sastopams nieru slimības simptoms, kā arī samazināt seruma kreatinīna un urīnvielas slāpekļa (BUN) līmeni asinīs, kas ir nieru darbības marķieri.

4. Imūnsistēmas modulācija: Cistanche ekstrakts var palīdzēt modulēt imūnsistēmu, kas var samazināt nieru slimības progresēšanu. Jo īpaši tas var palīdzēt regulēt T šūnu aktivitāti, kas var samazināt iekaisumu nierēs un uzlabot nieru darbību.

Kopumā Cistanche ekstrakta izmantošana nieru slimību ārstēšanā ir daudzsološa.

Atsauces

1. Cui Xinyuan, Chen Xiaojun, Li Yifu u.c. Ar oksalāta kristāliem saistīta akūta nieru trauma gadījums, ko izraisījis orlistats [J]. Centrālās Dienvidu universitātes žurnāls (Medicīnas zinātne), 2022, 47(5):583-587.

2. Demoulin N, Aydin S, Gillion V, Morelle J, Jadoul M. Hiperoksalūrijas un oksalātu nefropātijas patofizioloģija un vadība: pārskats. Esmu J Nieres Dis. 2022;79(5):717-727.

3. Nazzal L, Puri S, Goldfarb DS. Enterālā hiperoksalurija: svarīgs beigu stadijas nieru slimības cēlonis. Nephrol Dial transplantācija. 2016;31(3):375-82.

4. Witting C, Langman CB, Assimos D u.c. Enterālās hiperoksalūrijas patofizioloģija un ārstēšana. Clin J Am Soc Nephrol. 2021;16(3):487-495.

5. Ju Dzjaņpens, Čeņs Vejs. Sekundārās hiperoksalūrijas diagnostikas un ārstēšanas sasniegumi [J]. Nieru slimību un dialīzes un nieru transplantācijas žurnāls, 2020, 29(6):567-571.

6. Yang Shunhang, Li Jiongming, Liu Jianhe u.c. Erogēnās hiperoksalūrijas patoģenēze un ārstēšanas gaita [J]. Kunmingas Medicīnas universitātes žurnāls, 2022, 43(7):152-155.

7. Sui Dandan, Shi Mai, Sun Da u.c. Gadījuma ziņojums par sekundāro oksalātu nefropātiju, kas sarežģīts ar akūtu nieru bojājumu, un literatūras apskats [J]. Ķīniešu praktiskās iekšējās medicīnas žurnāls, 2016, 36(9):821-823.