Primārās nieru epitēlijas angiomiolipomas ar paraneoplastisku sindromu klīniskās problēmas un ārstēšana.
Mar 27, 2022
AbstraktsMilzīga nieru epitēlija dupleksa angiomiolipomanieresir reti ziņots, īpaši pacientiem ar paraneoplastisku sindromu. Šajā ziņojumā ir aprakstīts 33-gadus vecs vīrietis no Miao pilsonības, kuram 6-mēneša vēsture bija periodiskas trulas sāpes vēdera kreisajā augšējā daļā, kas radās pēc ēšanas. Ultrasonogrāfija, intravenoza pielogrāfija un datortomogrāfija atklāja masveida bojājumu, kas lokalizēts kreisajā pusēnieresun savienots ar kreiso nieru artēriju. Radikāla nefrektomija tika veiksmīgi veikta, un pēcoperācijas histopatoloģiskā izmeklēšana apstiprināja bojājumu kā epitēlija angiomiolipomu. Tika veikta arī paraneoplastiskā sindroma ārstēšana stacionārā. Šis gadījums tiek apspriests pacienta klīniskās prezentācijas un attēlveidošanas atklājumu kontekstā, vēršot uzmanību uz šī stāvokļa problēmām un pārvaldību, lai palīdzētu ārstiem praksē.
Atslēgvārdi:Dupleksa nieres, nieru epitēlija angiomiolipoma, paraneoplastiskais sindroms, nieres, nieres
CISTANČE UZLABOS NIERU/NIeru SLIMĪBU
IevadsPar pirmo nieru epitēlija angiomiolipomas (EAML) gadījumu tika ziņots 1994. gadā.1 Nieru EAML sastāv no diviem apakštipiem: klasiskā un epitēlija.2 Šim mezenhimālajam audzējam ir ļaundabīgs potenciāls, un tam piemīt trīs klasiskās angiomiolipomas sastāvdaļas, lai gan tas galvenokārt sastāv no proliferējošām epitēlija šūnām. . Klīniskajā vidē nieru EAML tiek konstatēts ne tikainieresun aknās, bet arī retroperitoneālajos, iegurņa un virsnieru audos. EML, kas pieder pie hemangiopericitomas audzēju saimes, uzrāda agresīvu bioloģisko uzvedību. Tomēr primārais milzu nieru EAML no dupleksaniereslīdz šim nav ziņots, īpaši pacientam ar paraneoplastisku sindromu. Šeit mēs aprakstām retu milzu nieru EAML gadījumu šādam pacientam, kurš nesen tika uzņemts mūsu slimnīcā. Mēs arī apspriežam šī stāvokļa klīniskās problēmas un pārvaldību.
Lietas prezentācija 33-gadus vecs vīrietis no Miao pilsonības 6-mēnesi piedzīvoja spēka samazināšanos un anoreksiju bez acīmredzama iemesla. Šie simptomi atkārtojās ar blāvām sāpēm vēdera augšdaļā kreisajā pusē, kas bija periodiskas un acīmredzamas pēc ēšanas. Viņš tika uzņemts mūsu nodaļā stacionārai ārstēšanai. Kopš simptomu parādīšanās viņa ķermeņa svars bija samazinājies par 13 kg. Fiziskā apskate uzrādīja vieglas perkusijas sāpes kreisajā pusēnieresapgabalā. Tika veiktas vairākas attēlveidošanas pārbaudes. Intravenozā urrogrāfija kreisajā pusē atklāja milzīgu vietu aizņemošu bojājumunieresun labās nieres dupleksa nieres iegurņa un urīnvada malformācija (1. attēls (a) un (b)). Kreisās puses iegurnis un kausiņinierestika saspiesti un deformēti. Sekojošā B-ultraskaņas izmeklēšana atklāja lielu masu, kas uzrādīja vienmērīgu atbalsi. Lai gan tā forma bija regulāra, tās robeža ar nieru parenhīmu nebija skaidra. Turklāt tika saspiesta kreisā kambara artērija un kreisā nieres vēna, kas liecina par kreisā kambara iespējamībunieresaudzējs. Vēdera dobuma datortomogrāfija (CT) uzrādīja lielu masu ar jauktu blīvumu kreisās nieres augšējā polā, un audzēja CT vērtība parastajā skenēšanā bija no 79 līdz 82. Maksimālais izmērs CT šķērsgriezumā bija apm. 15,8 12,3 18,7 cm, un audzēja iekšpusē tika novērota nekrotiskās sašķidrināšanas zona (nevienmērīga pastiprināšanās) ar skaidru robežu (1. (c) un (e) attēls). Arteriālajā fāzē ar kreiso nieru artēriju tika savienotas vairākas pastiprinātas asinsvadu ēnas, un kreisā augšējā nieres kausiņš tika paplašināts (1. attēls (d) un (f)). Iekšpusē tika novērota loksnei līdzīga ēna ar ūdenim līdzīgu blīvumu, un blakus esošās audu struktūras tika pārvietotas zem spiediena. Palielināti limfmezgli vēdera dobumā vai retroperitonejā netika konstatēti Regulāra pirmsoperācijas asins analīze atklāja sarkano asins šūnu skaitu 3,53 1012/l, hemoglobīna līmeni 75.00 g/l, sarkano asins šūnu tilpumu 26. 00 procenti un trombocītu skaits 918.00 109 /L. Turklāt neironiem specifiskās enolāzes, audzēja marķiera, koncentrācija bija 124,2 ng/ml. Pēc pirmsoperācijas izmeklējumiem pacientam nebija kontrindikāciju operācijai; asins koagulācijas funkcija un elektrokardiogrāfijas un krūškurvja rentgenogrāfijas rezultāti neatklāja nekādas būtiskas novirzes. Tika veikta kreisās nieres milzu audzēja retroperitoneāla laparoskopiska radikāla rezekcija ar paraabdominālo aortas un nieru hilar limfmezglu sadalīšanu. Mēs bijām gatavi pārejai uz atklātu operāciju atkarībā no intraoperatīvās situācijas. Operācijas laikā kreisajā nierē negaidīti konstatējām dupleksos urīnvadus, kas nebija attēloti pirmsoperācijas izmeklējumā,
and the perirenal fascia was intact without tumor invasion (Figure 1(g), (h)). A routine blood re-examination the day after surgery revealed a platelet count of 671.00 109 /L and a thrombocytosis level of 0.52% (thrombocytosis was defined as a platelet count of >300 109 /L). Otrajā pēcoperācijas dienā pacientam attīstījās pēkšņi apziņas traucējumi ar biežām krampjiem bez acīmredzama iemesla, un viņam bija miegainība un drebuļi. Šīs novirzes izzuda pēc simptomātiskas ārstēšanas. Septītajā pēcoperācijas dienā kārtējā asins analīze uzrādīja trombocītu skaitu 1012.00 109 /L un trombocitozes līmeni 0,66 procenti ; tādēļ ieteicām pacientam lietot perorālās aspirīna tabletes, lai novērstu trombozi. 14. pēcoperācijas dienā trombocītu skaits bija 518.00 109 /L, un trombocitozes līmenis bija 0,41 procents. Paciente labi atveseļojās un tika izrakstīta 14. pēcoperācijas dienā. 23. pēcoperācijas dienā kārtējā asins pārbaude uzrādīja trombocītu skaitu 390,00 109 /l un trombocitozes līmeni 0,29 procenti. Pēc šo rezultātu izskatīšanas mēs ieteicām pacientam pārtraukt aspirīna lietošanu. Pēcoperācijas mikroskopiskās patoloģiskās izmeklēšanas laikā uz kreisās augšējās nieres tika novērota sarkanbrūna masa aptuveni 19,0 12,0 11,0 cm3 ar sekciju ar dupleksiem urīnvadiem. Griezuma virsma bija pelēkbalta un dzeltena, līdzīga ziedkāpostam un neregulāra. Dažos sekcijas apgabalos bija asiņošana un nekroze (1. attēls (i)). Mikroskopiski audzēja audi sastāvēja no nepareizi veidotiem asinsvadiem, vārpstveida gludo muskuļu saišķiem un taukaudiem, un galvenokārt vārpstveida un daudzstūra epitēlija šūnām ar bagātīgu eozinofīlo granulētu citoplazmu. Dažos apgabalos tika novērotas epitēlija izcelsmes ganglioniskās šūnas ar lielu kodolu. Stroma un kodola sadalījums bija viegli pamanāms, un tajā bija nevienmērīgs un stīgas izvietojums. Dažos apgabalos varēja novērot epitēlija izcelsmes ganglijam līdzīgas šūnas ar lielu kodolu. Arī anaplāzija un mitoze bija viegli novērojamas, parādot loksnēm un sloksnēm līdzīgus izkārtojumus. Nieru EAML diagnozi apstiprināja hematoksilīna-eozīna krāsošana un imūnhistoķīmiskie marķieri (2. attēls (a)), kas uzrādīja pozitīvu vimentīnu, HMB-45 un melan-A; vājš pozitīvs Ki-67 (apmēram 1 procents –5 procenti); un negatīvisms attiecībā uz epitēlija šūnām (citokeratīns) (2. b)–(f) attēls). Novērošanas laikā pēc izrakstīšanas netika konstatēta ne primārā bojājuma atkārtošanās, ne attālas metastāzes.
Diskusija Renal EAML, a special histological subtype of angiomyolipoma, is a rare mesenchymal tumor with potential malignancy. Its invasive growth, local recurrence, rupture, and metastasis have been described worldwide.3 Most EAML lesions are located in the kidney, but EAML in the lung, liver, pancreas, bladder, prostate, uterus, ovary, vulva, vagina, and bones has also been reported.4 Clinically, the age at onset of EAML ranges from 30 to 80 years (average, 49.7 years), and the male-to-female ratio is 9:11.5 In our patient, a 33-year-old man, the EAML was located in the upper pole of the left kidney. The etiology of EAML is not yet clear; however, some reports have suggested that it is associated with p53 mutation and deletion of the TSC1 and TSC2 genes.6,7 Few cases of EAML have been reported, and the clinical symptoms are diverse. If the tumor is complicated with intertumoral malformation, spontaneous rupture of blood vessels may cause sudden back or abdominal pain or even hypotensive shock. In the pre-sent case, the patient's gastric body and gastric fundus were compressed by the huge left kidney tumor, resulting in weakness and poor appetite. After summarizing 41 previous cases, Nese et al.8 found that EAML had five clinical features: the presence of tuberous sclerosis syndrome, tumor necrosis, extrarenal extension or renal vein invasion, carcinoid histology, and tumor size of >7,7 cm. Šajā gadījumā audzējs bija salīdzinoši lielāks ar nekrotiskiem audiem iekšpusē un karcinoīdiem audiem patoloģiskajās sekcijās, kas atbilst iepriekš minētajām klīniskajām pazīmēm. Tomēr audzējs radās dupleksās nieres augšējā nierē. Tiek uzskatīts, ka audzējs tikai izspieda apakšējos nieru audus un neiebruka zemākajos nieru audos.
CISTANČE UZLABOS NIeru/NIeru FUNKCIJU
EML bieži ir hipoehoiska un parāda neviendabīgu pīķa uzlabošanos vai pseidocistu veidošanos ar ultraskaņu. Daži eksperti ir ziņojuši, ka vairums EAML gadījumu izpaužas kā augsta blīvuma cietie bojājumi vienkāršā skenēšanā un ātri iekļūst, palēninās uzlabotā CT. EAML iespējamību var apsvērt, ja nieru audzēji tiek sajaukti ar tauku masām, kas satur lielu daudzumu mīksto audu.9 Ja magnētiskās rezonanses attēlveidošana uzrāda pakāpeniski pieaugošu T1-svērto signālu (akūtu asiņošanu) un zemu T{{5} }svērts signāls (bojājuma izteikti šūnu rakstura dēļ), var novērot acīmredzamu malu un neviendabīguma pastiprināšanos.10 Krāsojot hematoksilīnu un eozīnu, EAML vairumā gadījumu uzrāda epitēlija šūnu proliferāciju un asinsvadu invāziju, ko pavada atipija, mitotiska aktivitāte. , nekroze un asiņošana. Eozinofīlā granulētā citoplazma bieži ir bagātīga redzes laukā, un dažos apgabalos tiek novērotas gangliozīdiem līdzīgas epitēlija izcelsmes šūnas. Vairumā gadījumu epitēlija šūnas EAML audzēja audos ir imūnhistoķīmiski pozitīvas attiecībā uz melanocītu marķieri HMB-45 un mioidālo marķieri melan-A; vāji pozitīvs attiecībā uz E-kadherīnu un b-katenīnu; un negatīvs attiecībā uz epitēlija šūnām (citokeratīnu), nervu šūnām (S-100), gludo muskuļu aktīnu un desmīnu.11,12
Paraneoplastiskais sindroms ir pazīmju un simptomu kopums, ko neizraisa tieša audzēja vai tā metastāžu invāzija, bet gan attīstās sekundāri saistībā ar, iespējams, imūnsistēmas izraisītu vēža attālo ietekmi uz citām sistēmām vai orgāniem. Slimajiem pacientiem visbiežāk ir augsts eritrocītu sedimentācijas ātrums, paaugstināts trombocītu skaits un hormonu un imūnsistēmas novirzes. Šajā gadījumā augsto trombocītu skaitu pirms operācijas varēja izraisīt interleikīna 6 ražošana audzēja šūnās, stimulējot trombopoetīna veidošanos aknās un turpmāku megakariocītu indukciju kaulu smadzenēs, kas galu galā izraisīja trombocitozi.13 operācijas laikā trombocītu skaits pakāpeniski normalizējās, izmantojot antikoagulantu terapiju (aspirīnu). Tā kā kopējā populācijā nieru EAML ir maz, ārstēšanas metodes nav vienotas. Konkrētajā gadījumā pirmsoperācijas apskate nepārprotamu apkārtējo audu un attālo orgānu invāziju neatklāja. Tika veikta milzīgā kreisā EAML laparoskopiskā radikālā rezekcija ar pāreju uz atklātu operāciju audzēja noņemšanai, un šī procedūra tika apvienota ar vēdera aortas limfmezglu un nieru hilar limfmezglu sadalīšanu. Mūsdienu laparoskopija šobrīd ļauj radikāli veikt milzīgu nieru audzēju rezekciju, vienlaikus uzlabojot pacienta pēcoperācijas dzīves kvalitāti un samazinot sāpes. Pēdējos gados pieredzes līmenis un laparoskopiskās prasmes, kas nepieciešamas milzīgu bojājumu gadījumā ārkārtas situācijā, ir krasi mainījušies. Augsta prasmju līmeņa labvēlīgā ietekme ir pamanāmāka ārkārtas laparoskopijas apstākļos. Līdz ar to laparoskopisko prasmju uzlabošana kļūst par inovatīvu pieeju ķirurģiskām ārkārtas situācijām.14
CISTANČE UZLABOS NIeru/NIeru INFEKCIJU
Pēc regulāras novērošanas šajā gadījumā primārā bojājuma izgriešanas vietā netika novērota ne recidīvs, ne attālas orgānu metastāzes. Tomēr dažiem pacientiem tikai ķirurģiska ārstēšana nav ārstnieciska. Jāapsver un regulāri jāpārskata arī adjuvanta terapija, piemēram, ķīmijterapija.15,16 Pacientus, kuriem ir metastātiska EAML vai kurus nevar ārstēt ar operāciju, var ārstēt ar sistēmisku ķīmijterapiju. Daži zinātnieki ir atklājuši, ka doksorubicīnam, ķīmijterapijas zālēm, ir noteikta ietekme uz nieru EAML ārstēšanu; tomēr tā ilgtermiņa ietekme nav noteikta.17 Turklāt pētījumi ir parādījuši, ka nieru EAML nav jutīga pret staru terapiju.18 Kenerson et al.19 atklāja, ka mTOR ceļš tika neparasti aktivizēts nieru EAML augšanas un progresēšanas laikā; tādējādi mTOR inhibitoru, piemēram, rapamicīna, everolīma un citu, lietošana var izraisīt audzēja samazināšanos. Inoue et al.20 ziņoja, ka MDM2 proteīns bija negatīvs primārajā EAML un uzrādīja pakāpenisku pieauguma tendenci diviem pacientiem ar metastāzēm vai recidīvu. Šie atklājumi norāda uz jaunu prognostisku faktoru iespējamību kā EAML ārstēšanas mērķi.
SecinājumiNieru EAML ir zemas pakāpes ļaundabīgs audzējs. Tā kā tai nav specifisku klīnisku simptomu, tiek ņemti vērā dažādu attēlveidošanas izmeklējumu rezultāti, un dažiem pacientiem joprojām ir nepieciešama ķirurģiska izpēte un patoloģiska izmeklēšana, lai panāktu galīgo diagnozi. Radikāla ķirurģija var būt galvenā nieru EAML ārstēšana, savukārt ķīmijterapiju un staru terapiju var izmantot kā adjuvantu terapiju. Tomēr pēc operācijas joprojām ir nepieciešama regulāra novērošana, jo šim audzējam ir ļaundabīgs potenciāls. Pacientus ar attālām metastāzēm var ārstēt ar saistītu ķīmijterapiju un staru terapiju. Nepieciešama papildu pieredze ar nieru EAML.
