Netipiska izplatītas slimības izpausme: gadījuma ziņojums

Lai iegūtu vairāk informācijas. kontaktpersonadavid.wan@wecistanche.com

Abstrakts

Fons: Kavasaki slimība ir idiopātisks vidēja izmēra vaskulīts, kas galvenokārt rodas zīdaiņiem un bērniem, kas jaunāki par 5 gadiem. Netipiskā Kavasaki slimība attiecas uz pacientiem, kuri neatbilst pilniem 5 dienu vai ilgāka drudža kritērijiem ar vismaz četrām no piecām pazīmēm: divpusēja konjunktīvas injekcija, izmaiņas lūpās un mutes dobumā, dzemdes kakla limfadenopātija, ekstremitāšu izmaiņas un polimorfi izsitumi. Akūtu nieru bojājumu definē kā pēkšņu nieru darbības pasliktināšanos dažu stundu laikā, ieskaitot strukturālus ievainojumus un funkcijas zudumu. Akūts nieru bojājums ir ārkārtīgi izplatīts hospitalizētiem pediatrijas pacientiem. Tomēr tas reti tiek dokumentēts Kavasaki slimībā. Akūts nieru bojājums Kavasaki slimībā ir nepietiekami novērtēts, jo nav skaidras definīcijas par vecumam raksturīgu normālu kreatinīna līmeni serumā un parasto nieru darbību. Šajā ziņojumā ir aprakstīts gadījums, kad parādījās klīniskas pazīmes, kas liecina par netipisku Kavasaki slimību, un attīstījās akūts nieru bojājums.

Noklikšķiniet šeit, lai uzzinātu vairāk par Cistanche

Lietas prezentācija: 2-gadus vecai Saūda Arābijas meitenei 5 dienas bija augsts drudzis, mērena dehidratācija, sausas saplaisājušas lūpas, slikta apetīte un ģeneralizēti eritematozi izsitumi; tāpēc viņai tika diagnosticēta nepilnīga Kavasaki slimība. Laboratorijas izmeklējumi atklāja normohromo normocitāro anēmiju, leikocitozi, trombocitozi, augstus iekaisuma marķierus un akūtu nieru bojājumu I stadiju. Ehokardiogrammā tika konstatēta kreisās galvenās koronārās artērijas 4- mm dilatācija un 3- mm dilatācija uz koronārās artērijas. pa labi. Nieru biopsija netika veikta, lai noteiktu traumas cēloni, jo tā uzrādīja uzlabojumus pēc Kavasaki slimības specifiskās terapijas uzsākšanas; intravenozs imūnglobulīns devā 2 g/kg, aspirīns lielā devā 80 mg/kg/dienā un prednizolons 2 mg/kg. Papildus akūtu nieru bojājumu ārstēšanai parastajām fizioloģiskā šķīduma bolusēm sekoja furosemīds 2 mg/kg devā. Viņas urīna izdalīšanās palielinājās, un viņas nieru darbība normalizējās. Pēc 10 dienām viņa tika izrakstīta labā stāvoklī.

Secinājumi: Ir vērtīgi pārbaudīt nieru darbības testus apstiprinātā Kavasaki slimības gadījumā, lai samazinātu negatīvās sekas, ko izraisa vēlīna akūta nieru bojājuma atklāšana. Agrīna atklāšana un iejaukšanās būtiski maina akūtu nieru bojājumu ārstēšanu.

Atslēgvārdi: Kavasaki slimība, AKI, nieru iesaistīšanās, vaskulīts

Fons

Tomisaku Kawasaki (1967) bija pirmais, kas ieviesa Kavasaki slimību (KD). Kopš tā laika tā ir atzīta par kritisku bērnu slimību visā pasaulē, kā idiopātiska akūta sistēmiska iekaisuma slimība. KD ietver vidēja lieluma vaskulītu, kas rodas galvenokārt zīdaiņiem un bērniem, kas jaunāki par 5 gadiem [1-3, 22].

KD identificēšana tiek noteikta, pamatojoties uz vismaz četriem kritērijiem: polimorfi ādas izsitumi, tādas izmaiņas kā roku un pēdu pietūkums (eritēma, tūska vai lobīšanās), divpusēja neeksudatīva bulbāra konjunktīvas injekcija, izmaiņas lūpās un mutes dobumā. , un strutojošu dzemdes kakla limfadenopātija 1,5 cm, papildus drudzis vismaz 5 dienas. Tikai neliela pacientu apakšgrupa neatbilst visiem kritērijiem un viņiem tiek diagnosticēts netipisks KD [1-4,22].

Visaugstākā slimības izplatība ir Japānā, Korejā un Taivānā, kam seko pārējās Āzijas valstis [2,4,5,16-18,22].

Sterila piūrija un nefrotiskā diapazona proteīnūrija ir visizplatītākās nieru komplikācijas, un citas nieru komplikācijas ir retāk sastopamas [1, 8-11]. Lai gan akūts nieru bojājums (AKI) ir bieži sastopama komplikācija hospitalizētiem bērniem, pacientiem ar KD par to ziņots reti.

Atsaucoties uz nieru slimību: globālo rezultātu uzlabošana (KDIGO), AKI tiek noteikts kā kreatinīna (SCr) līmeņa paaugstināšanās serumā par {{0}},3 mg/dL 8 stundu laikā vai SCr palielināšanās. līmenis 1,5 reizes pārsniedz sākotnējo līmeni, kas ir zināms vai tiek pieņemts, ka tas noticis pēdējo 7 dienu laikā, vai ar urīna tilpumu, kas mazāks par 0,5 ml/kg/stundā 6 stundas [13].

AKI prezentācija KD valodā Saūda Arābijas Karalistē nav dokumentēta. Šeit mēs ziņojam par jaunu Saūda Arābijas bērna gadījumu ar klīniskām pazīmēm, kas liecina par KD un kurš attīstīja AKI. Cik mums ir zināms, neviens līdzīgs gadījums arābu bērnam nav ziņots. Mēs uzskatām, ka šis gadījums sniedz ieguldījumu literatūrā; līdz šim nav zināms, vai AKI KD atšķiras atkarībā no etniskās piederības, vecuma grupām un ģeogrāfiskajiem apgabaliem. Turklāt neatkarīgi no tā, vai tā ir reta KD komplikācija vai nepietiekami novērtēta tāpēc, ka KD pacientiem nav veikti regulāri nieru darbības testi, ierobežoti publicētie dati vai nav skaidras vecumam raksturīgo vidējo SCr vērtību definīcijas[3,5,6,17, 18].

Lietas prezentācija

Iepriekš vesela 2-gadus veca Saūda Arābijas meitene tika ievietota slimnīcā, jo 5-dienu anamnēzē bija augsts drudzis (ķermeņa temperatūra 38.5-39.5 grādi, abpusējas sāpes kājās, kas viņai neļāva) no staigāšanas, noguruma, ģeneralizētiem eritematoziem izsitumiem, lūpu plaisām un samazinātas apetītes.

Viņas uztura vēsture pirms šīs epizodes bija atbilstoša viņas vecumam, un viņa sāka ievērot ģimenes diētu 1 gada vecumā. Viņas kaloriju patēriņš bija aptuveni 90-100 kcal/kg/dienā. Šķidruma uzņemšanas diapazons bija (1.5-2 L)/dienā.

Turklāt septītajā uzņemšanas dienā viņai attīstījās ādas lobīšanās uz plaukstām, pēdām un dzimumorgāniem (1., 2. att.). Anamnēzē nebija konjunktivīta, kakla pietūkuma, augšējo elpceļu simptomu, vemšanas, caurejas, galvassāpju vai neiroloģisku simptomu. 4 nedēļu laikā pirms viņas prezentācijas nebija nevienas koronavīrusa slimības (COVID-19) anamnēzes. Viņai nav iepriekšējas medicīniskās vai ķirurģiskas vēstures, un viņa regulāri nelietoja medikamentus.

Attīstībā viņa ir līdz savam vecumam. Viņa spārda bumbu, velk līniju, saka divu vārdu teikumus un aizraujas ar bērniem. Runājot par ģimenes vēsturi, vecāki un jaunākais brālis un māsa bija veseli, bez līdzīga stāvokļa, bez hroniskām slimībām anamnēzē, bez vaskulīta vai nieru slimībām.

Fiziskā apskate atklāja, ka bērns ir uzbudināms, vidēji dehidrēts (10 procenti) un viņam ir sausas lūpas (3. attēls). Viņa izskatījās labi barota ar vidēju ķermeņa uzbūvi.

Dzīvības pazīmes uzrādīja temperatūru 38,5"C, asinsspiedienu 103/71 mmHg, pulsa ātrumu 104 sitieni minūtē, uzņemamo svaru 16 kg (95. procentile) un augumu 94 cm (85. procentile). uz ādas atklājās ģeneralizēti makulopapulāri izsitumi.Bija pietūkušas gan rokas, gan pēdas, un viņai bija sabiezējusi āda gan plaukstās, gan pēdās, ko klāja henna. Nebija ne dzemdes kakla adenopātijas, ne plaušu sastrēgumu, ne patoloģisku sirds skaņu. Vēders bija mīksts, nebija hepatosplenomegālijas. , un pārējie izmeklējumu rezultāti bija nenozīmīgi.

Klīniski viņa atbilda nepilnīgas KD kritērijiem.

Sākotnējā laboratorijas izmeklēšana parādīja normohromisku normocītu anēmiju, normālu trombocītu un balto asins šūnu skaitu augšējā pusē (1. tabula). Nieru darbība bija traucēta ar augstu urīnvielas un SCr līmeni (2. tabula). Elektrolītu līmenis bija šāds: nātrijs (134 mmol/L), kālijs (4,2 mmol/L), kalcijs (2 mmol/L), fosfāts ( 1,5 mmol/L) un magniju (0,9 mmol/L). Aknu profils uzrādīja normālu alanīna transamināzes (27 V/L), aspartāta transamināzes (34 V/L), albumīna (diapazons: 24-26 g/l), kopējā bilirubīna (1 mg/dL) un tiešās vērtības. bilirubīna (0,3 mg/dL) un normālu koagulācijas profilu.

Iekaisuma marķieru līmenis bija augsts (1. tabula). Turklāt feritīna un D-dimēra līmenis bija augsts (attiecīgi 381 ug/l un 3 ug/ml). Fibrinogēna, laktātdehidrogenāzes (LDH), prokalcitonīna un troponīna līmenis bija normāls.

Asins kultūra, rīkles uztriepe, COVID-19 testa uztriepe un seroloģija [smaga akūta respiratorā sindroma koronavīrusa 2(SARS-CoV-2) imūnglobulīna G(IgG)] rezultāti uzrādīja negatīvus rezultātus.

Urīna analīze un urīna kultūra atklāja sterilu piūriju un hematūriju (3.

Vēdera dobuma ultraskaņa uzrādīja palielinātas nieres ar sliktu kortikomedulāru diferenciāciju, paaugstinātu ehogenitāti un bez cistām vai akmeņiem (4. att.).

Krūškurvja rentgenogrāfija atklāja kardiomegāliju, un elektrokardiogrāfija uzrādīja pagarinātu PR intervālu (mērot no P viļņa sākuma līdz QRS kompleksa sākumam); divdimensiju ehokardiogramma sākotnēji uzrādīja normālus rezultātus. Tomēr trombocītu skaits palielinājās hospitalizācijas dienu laikā. Tas bija saistīts ar leikocitozi, palielinātiem iekaisuma marķieriem (1. tabula) un pārmērīgu lobīšanos, kas attīstījās gan uz plaukstām, gan uz pēdām. Tāpēc tika atkārtota ehokardiogramma, kas uzrādīja 4- mm dilatāciju kreisajā galvenajā koronārajā artērijā un 3- mm paplašināšanos labajā pusē.

KD tika diagnosticēts, pamatojoties uz ehokardiogrammas konstatējumiem, kā arī atbilst trim no sešiem kritērijiem. Šai diagnozei nebija finansējuma vai kultūras problēmu, un viņa saņēma intravenozu imūnglobulīnu (2 g/kg) un lielu aspirīna (80 mg/kg/dienā) un prednizolona (2 mg/kg) devu, un viņa tika izrakstīta pēc 2 nedēļām. .

On the third day of admission, the patient had an increase in blood pressure to 129-134/55-60 mmHg(>95. plus 12 mmHg procentile), svara pieaugums par 0,5 kg, SCr līmeņa paaugstināšanās [glomerulārās filtrācijas ātrums (GFR)∶ 7,5 ml/minūtē/1,73 m²】 (2. tabula), kas viņai liek II posmā AKI, pamatojoties uz KDIGO vadlīnijām, un pēc tam tika ievietots nātrija līmeņa samazinājums līdz 127 mmol/LA urīna katetru ar stingru ievades-izejas diagrammu.

Viņai bija oligūrija, kuras gadījumā viņas urīna izdalīšanās bija mazāka par 1 ml/kg/stundā, un pozitīvais atlikums bija 400-500 ml. Tika ievadītas plaša spektra antibiotikas un parastā fizioloģiskā šķīduma boluss, kam sekoja furosemīda iedarbība ar devu 2 mg/kg. Pēc tam viņas urīna izdalīšanās palielinājās līdz 2 ml/kg/stundā un nākamajā dienā sasniedza 4 ml/kg/stundā. Viņas GFR atjaunojās (2. tabula), asinsspiediens normalizējās, un viņas atkārtotais nātrija līmenis serumā bija 133 mmol/l.

Pēc 10 dienu uzņemšanas pacients tika izrakstīts labā stāvoklī ar izlādes svaru 15,9 kg un normālu asinsspiedienu. Viņa regulāri apmeklēja novērošanu nefroloģijas klīnikā, kur viņas asinsspiediena rādītāji bija normāli, un viņas pēdējais dokumentētais kreatinīna līmenis bija 45 μmol/L.

Diskusija

Mūsu gadījumā KD akūtā fāzē, kas parasti ilgst 10-14 dienas, sākas drudzis, kam seko lūpu plaisāšana, ģeneralizēti izsitumi, pietūkušas rokas un pēdas, kā arī plaša lobīšanās eritematozā starpenes zonā.

Izkliedēta eritēma dzimumorgānu rajonā, kas lobās akūtā fāzē, tiek novērota līdz pusei pacientu. Vidējais trombocītu skaits un koronāro artēriju dilatācijas neesamība sākotnēji norāda uz akūtu klīnisko fāzi.

Subakūtā fāze sākās, kad drudzis bija izzudis, āda bija nobrāzta rokās un pēdās, un trombocītu skaita palielināšanās dēļ virsstundu laikā bija nepieciešama atkārtota ehokardiogrāfija, kas parādīja šim posmam raksturīgo stāvokli: koronāro artēriju paplašināšanos[1,20, 22 ].

Tā kā KD ir sistēmisks vaskulīts, var būt iesaistīti vairāki orgāni. Koronārie bojājumi ir smagākās un biežākās KD komplikācijas, kas rodas 25 procentiem neārstētu bērnu [5-7, 22]. COVID-19 pandēmijas laikā aizdomas par multisistēmisku iekaisuma sindromu bērniem (MIS-C) ir loģiskas pēc vairāk nekā 24 stundu ilgas drudža anamnēzes personām vecumā.<21 years,="" with="" evidence="" of="" inflammation="" (elevated="" levels="" of="" erythrocyte="" sedimentation="" rate,="" c-reactive="" protein,="" ferritin,="" and="" d-dimer);="" severe="" illness="" requiring="" hospitalization="" with="" multiple="" systems="" involving="" more="" than="" two="" systems,="" including="" echocardiogram="" findings;="" aki;="" and="" dermatologic="" findings(rash,="" dry="" lips="" with="" crack),="" with="" the="" fulfillment="" of="" partial="" criteria="" for="" atypical="">

MIS kritērijos jāiekļauj pozitīvi rezultāti par pašreizējo vai neseno SARS-CoV-2 infekciju, kas konstatēta polimerāzes ķēdes reakcijas, seroloģijas vai antigēnu testos vai COVID-19 ekspozīcijas laikā 4 nedēļu laikā un kuri visi bija negatīvi pašreizējā lieta. Turklāt normāls fibrinogēns, prokalcitonīns un LDH neatbalsta diagnozi [19].

Kas attiecas uz nieru iesaistīšanos KD gadījumā, sterila piūrija ir visizplatītākā urīna parādīšanās, kam seko dažādas citas izpausmes, piemēram, proteīnūrija un hematūrija [1,8-1l]. Nav pārsteidzoši, ka pacientam šajā gadījumā bija sterila piūrija un mikroskopiska hematūrija (3.

AKI ir reti saistīta ar KD. Interesanti, ka Chuang et al. pētīja 336 Taivānas pacientu ar KD klīniskās pazīmes un datus, tostarp to kreatinīna (SCr) līmeni serumā, un ziņoja, ka 28 procentiem no viņiem attīstījās AKI. Viņi saistīja risku ar diviem faktoriem: jauno vecumu, kas attiecas uz mūsu gadījumu, un augsto alanīna transamināžu līmeni, kas neattiecas uz mūsu gadījumu, jo viņai bija normāls līmenis [12].

Mousa et al. [2] bija pirmie, kas ziņoja par KD gadījumiem Saūda Arābijā, un trīs gadījumi bija Saūda Arābijas pilsoņi.

No galvaspilsētas, tas ir, centrālā reģiona, Ghazal et al[3] pētīja 29 pacientus ar KD Sulaimania bērnu slimnīcā Rijādā 8 gadus. Muzaffer et al. pārskatīja 13 medicīniskos ierakstus/nosūtījumu vēstules par pacientiem, kuriem tika diagnosticēta KD King Faisal Specialist Hospital and Research Center, Rijādā (1997-2001). Neviens no viņiem neziņoja, ka viņiem ir AKI [7].

Alsaggafs et al. analizēja 56 bērnus, kuriem vairāk nekā 12 gadus diagnosticēta netipiska KD[17]. Khalid Alharbi pētīja 51 pacientu, kam bija aizdomas par KD[5], un Lardhi pētīja arī 35 pacientus [6], no kuriem nevienam nebija AKI. Šie pētījumi notika Karalistes rietumu un austrumu daļā.

Turklāt Karalistes dienvidrietumos (Albaha) tika veikts retrospektīvs pētījums, kurā piedalījās 40 bērni ar KD, no kuriem neviens neziņoja, ka viņiem būtu AKI [21].

Gluži pretēji, AKI nav nekas neparasts Karalistē. Nesenā daudzcentru perspektīvā kohortas pētījumā, ko veica Saūda Arābijas Karaliste (KSA), kas tika veikts, izmantojot KDIGO definīciju, 37,4 procentiem kritiski slimu bērnu bija AKI. Lai gan sepse, infekcijas un pēckardijas ķirurģija bija visizplatītākie cēloņi, KD netika ziņots kā etioloģija [10].

AKI parasti iedala trīs plašās grupās atkarībā no cēloņa: pirmsnieru AKI, ko raksturo samazināta nieru perfūzija gadījumos, kad nav parenhīmas bojājumu; nieru parenhīmas bojājumi, kas izraisa nieru AKI; un postrenālais AKI, ko izraisa urīnceļu obstrukcija [10].

Ir ziņots gan par prerenālu, gan nieru AKI pacientiem ar KD. Cauruļveida intersticiāls nefrīts, hemolītiski urēmiskais sindroms, imūnkompleksu izraisīta nefropātija un KD šoka sindroms ir aprakstīti kā nieru AKI cēloņi. Tikmēr akūta sastrēguma sirds mazspēja un šķidruma zudums ir aprakstīti kā prerenāla AKI cēloņi [8, 10, 14, 15].

Mūsu pacientam AKI, iespējams, bija saistīts ar prerenālo AKI, kas ir sekundārs dehidratācijai, jo vairākas dienas pirms prezentācijas bija pierādījumi par sliktu uzņemšanu, kas izskaidro lūpu plaisāšanu un sliktu apetīti. Nieru biopsija netika veikta, kad pacienta nieres atvērās, un nieru darbība normalizējās līdz ar AKI ārstēšanas sākumu.

KD pacientu ar prerenālu AKI ārstēšana ietver atbilstošu normāla cirkulējošā asins tilpuma atjaunošanu, un tā ir jāpielāgo AKI smaguma pakāpei, ierobežojot šķidruma daudzumu, lietojot diurētiskos līdzekļus un nieru aizstājterapiju, papildus specifiskajai KD terapijai [10]. . Tas apraksta reakciju uz intravenozo bolus un Lasix, intravenozo imūnglobulīnu un aspirīnu [22]. Par laimi, atveseļošanās tika panākta bez dialīzes.

Kari [23] parādīja, ka AKI ir saistīta ar palielinātu mirstību pēc izrakstīšanas, un oligūrija ir prognozētājs, kas palielina mirstību [10].

Pacientam tika veiktas regulāras novērošanas tikšanās, un vecāki tika informēti par tā nozīmi.

Secinājumi

Rezumējot, ziņojumu trūkums un/vai rutīnas nieru darbības testi var padarīt AKI neparastu KD gadījumā. Ir vērts pārbaudīt SCr līmeni, ja ir aizdomas par KD vai lai apstiprinātu KD gadījumu, lai samazinātu novēlotas atklāšanas kaitīgās sekas. Agrīna atklāšana un iejaukšanās būtiski maina AKI pārvaldību. Turklāt ir nepieciešami lielāki daudzcentru pētījumi, lai noteiktu, vai AKI KD atšķiras atkarībā no ģeogrāfiskā apgabala un vecuma grupām. Tas atvieglos asociācijas identificēšanu un palīdzēs izvairīties no nevajadzīgām diagnostikas pārbaudēm.