Pediatriskā virsnieru mazspēja: izaicinājumi un risinājumi ⅱ

Ģenētiski traucējumi un citi stāvokļi ar paaugstinātu virsnieru mazspējas risku

Starp holesterīna biosintēzes traucējumiem ir Smita-Lemli-Opitza sindroms23, kur mikrocefālija, mikrognātija, zemas aizmugures pagrieztas ausis, otrā un trešā pirksta sindaktilija un netipiski dzimumorgāni var, lai gan reti, kombinēties ar AI; šo autosomālo recesīvo traucējumu cēlonis ir bojāta 7-dehidroholesterīna reduktāze, tāpēc paaugstināts 7-dehidroholesterīna līmenis ir diagnostisks. Lizosomu skābes lipāzes A deficīts24 AI ir saistīts ar kalcifikāciju.virsnieru dziedzerisesterificēto lipīdu uzkrāšanās rezultātā; zīdaiņu formā, tas ir, Volmena slimība, hepatosplenomegālija ar aknu fibrozi un malabsorbciju izraisa nāvi pirmajā dzīves gadā, ja netiek ārstēta ar enzīmu aizstājterapiju, piemēram, alfa sebelipāzi.25

Virsnieru attīstībavar būt traucēta ar X saistītu iedzimtuvirsnieru hipoplāzija(AHC),13,26 traucējumi, ko izraisa defektīvs kodola receptors DAX-1, kas aptuveni pusē gadījumu izpaužas ar sāli zaudējošu AI zīdaiņa vecumā, bet arī vēlāk bērnībā vai pusaudža gados ar divām citām galvenajām iezīmēm, piemēram, hipogonadotropisks hipogonādisms un traucēta spermatoģenēze. Divi sindromi apvienojasvirsnieru hipoplāzijaar intrauterīnās augšanas ierobežojumu (IUGR): IMAGE sindromā27, ko izraisa CDKN1C funkciju palielināšanas mutācijas, IUGR un AI ir metafīzes displāzija un uroģenitālās anomālijas; Tā vietā MIRAGE sindromu28 raksturo mielodisplāzija, infekcijas, dzimumorgānu anomālijas un enteropātija, ko izraisa SAMD9 funkcionālās mutācijas ar paaugstinātu mirstības līmeni.

Wecistanche atbalsta dienests - lielākā cistanche eksportētāja Ķīnā:

E-pasts:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/Tel.:+86 15292862950

Iegādājieties sīkāku informāciju par specifikācijām:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

IEGŪT DABĪGU ORGANISKO CISTANŠES EKSTRAKTU AR 25% EHINAKOZĪDU UN 9% AKTEOZĪDU NIERU INFEKTĀCIJAI

Dažos citos apstākļos AI rodas AKTH rezistences dēļ. Ģimenes 1. tipa (FGD1)13,29 un 2. tipa (FGD2)30 glikokortikoīdu deficīts rodas no bojāta AKTH receptora (MC2R) vai tā palīgproteīna MRAP, un abiem ir agrīna glikokortikoīdu nepietiekamība (hipoglikēmija, ilgstoša dzelte) un izteikta hipertensija; parasti ir lieliska reakcija uz kortizola aizstājterapiju, lai gan AKTH līmenis joprojām ir paaugstināts.

Allgrova vai Triple-A sindroma gadījumā 13,31 defektīvs Aladin proteīns (akronīms no alakrimijas-ahalazijas virsnieru mazspējas) izraisa primāru pret AKTH rezistenci.virsnieru mazspējaar ahalāziju un asarošanas neesamību, bieži vien kopā ar perifēru, centrālu vai autonomu neiroloģisku disfunkciju. Tas ir autosomu recesīvs stāvoklis, kam fenotipiski raksturīga mikrocefālija, īss augums un ādas hiperpigmentācija.32,33

Starp vielmaiņas traucējumiem, kas saistīti ar AI, sfingozīna{0}}fosfāta liāzes (SGPL1) deficīts34 ir sfingolipidoze ar dažādām pazīmēm, piemēram, pret steroīdiem rezistentu nefrotisku sindromu, primāru hipotireozi, nenolaistiem sēkliniekiem, neiroloģiskiem traucējumiem, limfopēniju, ihtiozi; Interesanti, ka gadījumos, kad nefrotiskais sindroms attīstās pirms AI, pēdējo var maskēt ar glikokortikoīdu ārstēšanu.

Adrenoleukodistrofija (ALD) 35–37 ir ar X saistīts recesīvs proksimāls beta oksidācijas traucējums, ko izraisa ABCD1 defekts, kur ļoti garas ķēdes taukskābju (VLCFA) uzkrāšanās ietekmē gandrīzvisos gadījumos virsnieru dziedzerisstarp citiem audiem. Lielākajai daļai pacientu ir progresējoši neiroloģiski traucējumi, bet dažiem AI ir vienīgā (apmēram 10%) vai pirmā izpausme, tāpēc katram neizskaidrojamam AI zēniem jāsaņem plazmas VLCFA novērtējums, lai diagnosticētu ALD un samazinātu smadzeņu iesaistīšanos, izmantojot diētu ar zemu VLCFA (Lorenco's). eļļa) un alogēna kaulu smadzeņu transplantācija.Agrīna slimība- ir izstrādātas modificējošas terapijas. Gēnu terapija pievieno jaunas funkcionālas ABCD1 gēna kopijas asinsrades cilmes šūnās, izmantojot lentivīrusu vektoru, atkārtoti ievadot modificētās šūnas pacienta asinsritē. Nesenie izmēģinājumi uzrāda iepriecinošus rezultātus.38

Zelvēgera sindromā, ko izraisa mutācijas peroksīna gēnos (PEX), peroksisomu nav, un slimība parādās jaundzimušā periodā ar zemu izdzīvošanas līmeni pēc pirmā dzīves gada. Visbeidzot, ir aprakstīti mitohondriju traucējumi, kas dažkārt izraisa AI: Pīrsona sindromu (sideroblastiskā anēmija,aizkuņģa dziedzera disfunkcija), MELAS sindroms (encefalopātija ar insultam līdzīgām epizodēm) un Kērnsa-Saira sindroms (ārēja oftalmopleģija, sirds blokāde, tīklenes pigmenta izmaiņas) pieder šai klasei.39

Autoimūna patoģenēze (Adisona slimība) veido aptuveni 15% primārās AI gadījumu bērniem, atšķirībā no pusaudžiem un pieaugušajiem, kur tas ir visizplatītākais mehānisms; pusei no šiem bērniem ir arī citi dziedzeri. Divi sindromi atpazīst specifiskas kombinācijas: 1. tipa autoimūnajā poliglandulārajā sindromā (APS1 vai APECED)40 bojāts autoimūnais regulators AIRE izraisa AI, hipoparatireozi, hipogonādismu, malabsorbciju, hronisku gļotādas kandidoze; APS2 parasti parādās vēlāk dzīvē (trešajā ceturtajā desmitgadē) ar AI, tireoidītu un 1. tipa cukura diabētu (T1DM). Antivielas pret 21-hidroksilāzes enzīmu ir APS pazīme.

Papildus ģenētiskam traucējumam ir konstatēta cieša saikne starp autoimūniem stāvokļiem un autoimūnu primāro AI, un vairāk nekā 50% pacientu ar pēdējo ir arī viens vai vairāki citi autoimūni endokrīnās sistēmas traucējumi; no otras puses, tikai dažiem pacientiem ar T1DM vai autoimūnu tiroidītu vai Greivsa slimību attīstās AI. Piemēram, pētījumā, kurā piedalījās 629 pacienti ar T1DM, tikai 11 (1,7%) atklāja 21-hidroksilāzes autoantivielas, no kurām trīs bija AI.41 Tomēr jāuzskata, ka šiem pacientiem ir paaugstināts slimības risks. kas ir potenciāli letāls, taču viegli diagnosticējams un ārstējams; tāpēc ir saprātīgi pārbaudīt autoimūno AI vismaz pacientus ar T1DM, kas ir būtiski saistīts ar DQ8 HLA kombinācijā ar DRB*0404 HLA alēlēm, kuriem 80% gadījumu ir novērots AI, ja arī 21- hidroksilāzes autoantivielas pozitīvas.42

Runājot par imunoloģiskiem traucējumiem, saikne ar celiakiju ir labi pierādīta: celiakijas pacientiem ir 11-reizes palielināts AI risks, savukārt pētījumā 6 no 76 pacientiem ar AI bija celiakija, tāpēc ir jāveic savstarpēja izvērtēšana. piešķirts šiem pacientiem.43,44

Subklīniska virsnieru mazspēja

Subklīniskais AI ir īpaši mānīgs izaicinājums bērnu endokrinologam. Tas atspoguļo Adisona slimības preklīnisko stadiju, kad 21-hidroksilāzes autoantivielas jau ir nosakāmas, bet tām joprojām nav acīmredzamu simptomu. 21-pozitīvs hidroksilāzes autoantivielas rada lielāku atklātas AI attīstības risku bērniem nekā pieaugušajiem: pētījumā aprēķinātais risks bija 100% bērniem, salīdzinot ar 32% pieaugušajiem vidēji sešu gadu novērošanas periodā. .45 Kāvirsnieru krīzeir potenciāli letāls stāvoklis, ir svarīgi atpazīt un adekvāti pārvaldīt subklīnisko AI.

Lai gan pēc definīcijas tas ir asimptomātisks, subklīniskais AI var izpausties ar nespecifiskiem simptomiem, piemēram, nogurumu, letarģiju, kuņģa-zarnu trakta simptomiem (slikta dūša, vemšana, caureja, aizcietējums) un hipotensija; fizisks vai psihosociāls stress dažkārt var saasināt šos simptomus. Ja simptomu nav, subklīnisku AI var identificēt, pateicoties vienlaikus sastopamībai ar citām autoimūnām endokrinopātijām.46

21-hidroksilāzes autoantivielu titrs tiek uzskatīts par autoimūnās aktivitātes marķieri un korelē ar slimības progresēšanu.47 Citi ziņotie slimības attīstības riska faktori ir jauns vecums, vīriešu dzimums, hipoparatireoze vai kandidozes līdzāspastāvēšana, palielināta renīna aktivitāte vai izmainīta sinaktēna tests ar normālu sākotnējo kortizolu un AKTH.45 Ir ziņots, ka AKTH paaugstināšanās ir labākais progresēšanas līdz klīniskajai stadijai prognozētājs 2 gadu laikā (94% jutība un 78% specifiskums).48

Pacientu ar subklīnisku AI ārstēšanā jāiekļauj seruma kortizols, AKTH, renīna noteikšana un sinaktēna tests. Ja tas ir normāli, kortizols un AKTH jāatkārto pēc 12–18 mēnešiem, savukārt sinaktēna tests jāveic ik pēc diviem gadiem. Ja sinaktēna testa rezultāti ir zem normas, kortizols un AKTH jānovērtē ik pēc 6–9 mēnešiem, ja AKTH paliek diapazonā, vai ik pēc sešiem mēnešiem, ja AKTH ir paaugstināts.49 Pēdējā gadījumā jāsāk terapija ar hidrokortizonu.19 Šī stratēģija novērsīs akūtas krīzes un, iespējams, uzlabot dzīves kvalitāti pacientiem, kuri ziņo par nespecifiskiem simptomiem.

Diagnoze

Laboratorijas novērtējums stabilam pacientam ar aizdomām par AI jāsāk ar kombinētiem agrā rīta (no pulksten 6 līdz 8:00) seruma kortizola un AKTH mērījumiem (2. attēls).

2. attēls Virsnieru mazspējas diagnostikas algoritms

Lai gan bieži vien tiek iekļauta plašā slima bērna apstrādē, vienu kortizola vērtību parasti ir grūti interpretēt: diennakts kortizola ritms ir ļoti mainīgs un rīta maksimums ir neparedzams; rīta kortizola līmenis bērniem ar diagnosticētu AI var svārstīties līdz 706 nmol/L (97. procentile); vairāki faktori, piemēram, eksogēni estrogēni, var mainīt kopējo kortizola līmeni serumā, ietekmējot brīvā kortizola un kortizolu saistošā globulīna attiecību vai ar albumīnu saistītā kortizola attiecību.

Novēro arī ievērojamu mainīgumu atkarībā no konkrētā kortizola testa veida; tādēļ ir ieteicams pārbaudīt atsauces diapazonus laboratorijā. Masu spektrometrijas analīzei un jaunajām platformas metodēm (Roche Diagnostics Elecsys Cortisol II)50 ir lielāka specifika, jo tā nosaka zemāku kortizola koncentrāciju nekā standarta imūntesti.15 Zems kortizola līmenis serumā ar normālu vai zemu AKTH līmeni ir saderīgs ar CAI. Šādos gadījumos rīta kortizola līmenis serumā zem 3 µg/dL (83 nmol/L) vislabāk prognozē AI, savukārt vērtības, kas lielākas par 13 µg/dL (365 nmol/L), parasti to izslēdz.51 Tāpēc vairumā gadījumu diagnozei nepieciešams dinamiskais tests, un tas ir ieviests, lai novērtētu hipotalāma-hipofīzes-virsnieru (HPA) asi starpvērtību gadījumā.5

Insulīna tolerances tests (ITT) tiek uzskatīts par zelta standartu CAI diagnostikai, jo hipoglikēmija izraisa izcilu HPA ass aktivāciju; turklāt tas ļauj vienlaicīgi novērtēt augšanas hormonu pacientiem ar aizdomām par CPHD. Seruma kortizola līmeni nosaka sākotnējā stāvoklī un 15, 30, 45, 60, 90 un 120 minūtes pēc 0,1 UI/kg regulārā insulīna intravenozas ievadīšanas; tests ir derīgs, ja glikozes līmenis serumā ir samazināts par 50% vai zem 2,2 mmol/L (40 mg/dL).52 CAI tiek diagnosticēta<20 µg/dL (550 nmol/L) cortisol value at its peak.15 Hypoglycemic seizures and hypokalemia (due to glucose infusion) are the main risks of this test so it is contraindicated in case of a history of seizures or cardiovascular disease.

Glikagona stimulācijas tests (GST, 30 µg/kg līdz 1 mg im glikagona ar kortizola mērījumiem ik pēc 30 minūtēm 180 minūtes) ļauj novērtēt gan CAI, gan augšanas hormona deficītu, taču to raksturo biežas kuņģa-zarnu trakta blakusparādības un slikta specifika.

Metirapons ir 11-hidroksilāzes inhibitors, tādējādi samazinot kortizola sintēzi un novēršot tā negatīvo atgriezenisko saiti par AKTH izdalīšanos. Nakts metirapona tests balstās uz 30 mg/kg metirapona perorālu ievadīšanu pusnaktī un 11-deoksikortizola mērījumu nākamajā rītā: CAI gadījumā tā līmenis nesasniegs 7 µg/dL (200 nmol/L). ). Tomēr šis tests var izraisītvirsnieru krīzetāpēc tas tiek veikts reti.

Ņemot vērā to drošības profilu un precizitāti, kortikotropīna analogus, piemēram, tetrakozaktrīnu (Synacthen®) vai kosintropīnu (Cortrosyn®), ieteicams izmantot kā pirmās rindas stimulācijas testus. Tomēr viltus negatīvi rezultāti ir iespējami nesena vai vidēji smaga AKTH deficīta gadījumā, kas nebūtu izraisījisvirsnieru atrofija. Standarta devas īsā sinaktēna tests (SDSST) ir balstīts uz 250 µg Synacthen ievadīšanu flakonā ar seruma kortizola mērījumu sākumā un 30 un 60 minūtes pēc tam. CAI tiek diagnosticēta, ja ir maksimālais kortizola līmenis<16 µg/dL (440 nmol/ L), or excluded if >39 µg/dL (1076 nmol/L). Tomēr robežvērtības gan jaunajai platformas imūnanalīzei, gan masas spektrometrijas seruma kortizola testiem ir no 13,5 līdz 14,9 mcg/dL (373 līdz 412 nmol/L).53 250 µg Synacthen deva tiek uzskatīta par suprafizioloģisku stimulu, jo tā ir 500 reizes lielāka. lielāka par minimālo AKTH devu, kas, kā ziņots, izraisīja maksimālo kortizola reakciju (500 ng/1,73 m2). Mazas devas īso sinaktenu tests (LDSST) ir ieviests kā jutīgāks pirmās rindas tests bērniem, kas vecāki par diviem gadiem.54 Ieteicamā deva ir 1 µg55, kas ir 1 ml šķīduma, kas iegūts, atšķaidot 250 µg flakons 250 ml fizioloģiskā šķīduma. Pēc tam kortizola līmeni serumā mēra sākumā un pēc 30 minūtēm, kā rezultātā tiek diagnosticēta CAI, ja<16 µg/dL (440 nmol/L), otherwise ruling it out if >22 µg/dL (660 nmol/L). Izmantojot šos sliekšņus, LDSST ir precīzāks par SDSST bērniem ar laukumu zem ROC līknes 0,99 (95% TI 0,98–1.00).56 LDSST nav apstiprināts akūti slimi pacienti, akūti hipofīzes traucējumi vai operācija vai staru terapija un traucēts miega un nomoda cikla cikls. Pacienti ar nenoteiktu LDSST rezultātu jāturpina pētīt ar ITT vai metirapona testu.

Visbeidzot, CRH tests ir balstīts uz 1 µg/kg cilvēka CRH (Ferring®) ievadīšanu, un tas var atšķirt sekundāro no terciārā AI, taču tā sliekšņi joprojām nav precīzi definēti.57

Kad CAI ir diagnosticēta, jānovērtē citi hipofīzes hormoni (prolaktīns, IGF1, LH, FSH, fT4, TSH) un jāveic hipofīzes reģiona MRI, lai izslēgtu neoplastiskus vai infiltratīvus procesus.

Primārsvirsnieru mazspēja(PAI) should be suspected in case of low serum cortisol with elevated ACTH levels. When hypocortisolemia has been confirmed, ACTH levels >66 pmol/L vai vairāk nekā divas reizes pārsniedz augšējo robežu, vislabāk prognozē PAI. Tomēr diagnozei vienmēr ir ieteicams veikt apstiprinošu dinamisku testu.19 Ņemot vērā salīdzināmo precizitāti starp standarta un mazas devas SST, kas ziņots šiem pacientiem, SDSST ir ieteicams kā vispiemērotāko testu.58 Turklāt, ja ir aizdomas par PAI gadījumiem, ir jānosaka plazmas renīna aktivitāte vai tiešs renīna un aldosterona novērtējums, lai novērtētu mineralokortikoīdu deficītu.

Apstiprinātās PAI etioloģiskā izmeklēšana jāsāk ar 21-hidroksilāzes antivielu novērtējuma: ja tā ir pozitīva, diferenciāldiagnoze ietvers Adisona slimību un APS1 vai APS2. Tā vietā virsnieru dziedzeru autoantivielu negatīviem pacientiem jāpārbauda CAH, nosakot 17- hidroksiprogesteronu, ALD (ja jauns vīrietis), novērtējot VLCFA, un tuberkulozi, ja tā ir endēmiska;virsnieru dziedzeriattēlveidošana pabeigs apstrādi, lai izslēgtu infekciju, asiņošanu vai audzēju.6

Lai gan daudzās valstīs jau ir ieviesta universālā jaundzimušo skrīnings attiecībā uz CAH, savlaicīga aizvietošanas terapija, bazālā siekalu kortizola un siekalu kortizona mērījumi varētu uzlabot CAI skrīningu nākotnē: šī metode ir vienkārša, rentabla un neatkarīga no saistošajiem proteīniem. 15

Ārstēšana

Visiem pacientiem ar virsnieru mazspēju nepieciešama ilgstoša glikokortikoīdu aizstājterapija. Indivīdiem ar PAI nepieciešama arī minerālkortikoīdu aizstāšana, kā arī sāls uzņemšana pēc vajadzības (4. tabula). Pretējā gadījumā vadlīnijas neiesaka aizvietot androgēnu.5,9,19

Perorālais hidrokortizons ir pirmās izvēles aizstājterapija bērniem, pateicoties tā īsajam pussabrukšanas periodam, ātrai koncentrācijas maksimumam plazmā, zemākai iedarbībai un mazākai blakusparādībai nekā prednizolonam un deksametazonam.5,8 Pamatojoties uz endogēno produkciju, dozēšanas aizstāšanas shēmas atšķiras 7,5 līdz 15 mg/m2/dienā, sadalot divās, trīs vai četrās devās.19 Pirmā un lielākā deva jālieto pamostoties, nākamā – agrā pēcpusdienā, lai izvairītos no miega traucējumiem. Mazas un biežas devas atdarina kortizola sekrēcijas fizioloģisko ritmu, bet ir aprakstīts augsts kortizola maksimālais līmenis pēc zāļu lietošanas un ilgstoši hipokortizolēmijas periodi starp devām.8,9 Dažiem bērniem ir zema kortizola koncentrācija un kortizola nepietiekamības simptomi (piemēram, nogurums, slikta dūša). , galvassāpes), neskatoties uz dozēšanas izmaiņām. Šī pacientu grupa var izmantot modificētas darbības hidrokortizona preparātu, piemēram, Chronocort® un Plenadren®, priekšrocības. Plenadren®, kas apstiprināts pieaugušajiem, sastāv no hidrokortizona pārklājuma, kas ātri izdalās, kam seko lēna hidrokortizona atbrīvošanās no tabletes centra. Tas ir pieejams kā 5 un 20 mg tabletes. Park et al demonstrē vienmērīgākus kortizola profilus un normālus augšanas un svara pieauguma modeļus, izmantojot Plenadren® bērniem.59 Dažos gadījumos pastāvīga hidrokortizona subkutāna infūzija, izmantojot insulīna sūkņa tehnoloģiju, izrādījās iespējama, labi panesama un droša izvēle atsevišķiem cilvēkiem. pacientiem ar vāju atbildes reakciju uz konvencionālo terapiju.19

Glikokortikoīdu terapijas uzraudzība balstās uz augšanu, svara pieaugumu un labsajūtu. Kortizola mērījumi parasti nav noderīgi, izņemot gadījumus, kad pastāv neatbilstība starp dienas devām un pacienta simptomiem.15 Vienlaicīgai hidrokortizona un CYP3A4 induktoru, piemēram, rifampicīna, fenitoīna, karbamazepīna, lietošanai nepieciešama palielināta glikokortikoīdu deva. Savukārt CYP3A4 inhibīcija pasliktina hidrokortizona metabolismu.5

Mineralokortikoīdu aizstāšana nav nepieciešama, ja pacientam ir normāla renīna-angiotenzīna-aldosterona ass un līdz ar to normāla aldosterona sekrēcija, kā arī CAI gadījumā. Turpretim pacientiem ar PAI un apstiprinātu aldosterona deficītu fludrokortizons ir nepieciešams 0,1–0,2 mg dienā, ja to lieto kopā ar hidrokortizonu, kam piemīt neliela mineralokortikoīdu aktivitāte. Lietojot aizvietošanai citus sintētiskos glikokortikoīdus, var būt nepieciešamas lielākas fludrokortizona devas. Zīdaiņiem, kas jaunāki par vienu gadu, arī jāpapildina ar nātrija hlorīdu, jo viņiem ir relatīvi zems nātrija daudzums ar uzturu un relatīvā nieru rezistence pret mineralokortikoīdiem. Deva ir aptuveni 1 grams (17 mEq) dienā.19

Operācija un anestēzija palielina nepieciešamību pēc glikokortikoīdiem pirmsoperācijas, intra- un pēcoperācijas periodā (4. tabula). Visiem bērniem ar AI indukcijas laikā jāsaņem intravenoza hidrokortizona deva (2 mg/kg nelielai vai lielai operācijai vispārējā anestēzijā). Nelielām procedūrām vai sedācijai bērnam jāsaņem dubultā rīta hidrokortizona deva iekšķīgi.60

Virsnieru krīze ir dzīvībai bīstams stāvoklis, ārstēšana ir efektīva, ja to ievada nekavējoties, un to nedrīkst aizkavēt kāda iemesla dēļ. Hidrokortizons jāievada pēc iespējas ātrāk, ievadot intravenozu bolus 4 mg/kg, kam seko nepārtraukta infūzija 2 mg/kg/dienā, līdz stabilizējas. Alternatīvi to var ievadīt bolus veidā ik pēc četrām stundām intravenozi vai intramuskulāri. Sarežģītas perifērās venozās piekļuves gadījumā kā pirmā izvēle ir jāizmanto intramuskulārais ceļš. Lai novērstu hipotensiju, jāievada parastā fizioloģiskā šķīduma 0,9% boluss devā 20 ml/kg; tas var atkārtot līdz pat 60 ml/kg vienas stundas laikā šoka gadījumā. Ja ir hipoglikēmija, jāievada 10% dekstrozes devā 5 ml/kg.5,19,61,62

Patients with AI require additional doses of glucocorticoids in case of physiologic stress such as illness or surgical procedures to avoid an adrenal crisis. Home management of illness with a fever (>38 grādi), vemšana vai caureja, ir pamatota ar parastās perorālās devas palielināšanu no divām līdz trīs reizēm. Ja bērns nepanes perorālo terapiju, jāievada intramuskulāra hidrokortizona injekcija (4. tabula).

Lai novērstu virsnieru krīzi, ļoti svarīga ir aprūpētāju un pacientu (ja tas ir pusaudzis) izglītošana. Viņiem jāatpazīst virsnieru krīzes pazīmes un simptomi un jāsaņem steroīdu avārijas karte ar slimības dienas noteikumiem. Ārstiem, kas izraksta zāles, jānodrošina papildu perorālie glikokortikoīdi un atbilstoša apmācība par hidrokortizona ārkārtas pašinjekciju.

Atsauces

1. Charmandari E, Nicolaides N, Chrousos G. Virsnieru mazspēja.Lancete. 2021;383(9935):2152–2167. doi:10.1016/S0140-6736(13) 61684-0

2. Balts dators. Virsnieru garozas mazspēja. Vietnē:Nelsona Pediatrijas mācību grāmata. Elsevier.2019:11575–11617. 

3. Balts dators. Virsnieru dziedzera fizioloģija.Nelsona Pediatrijas mācību grāmata. Elsevier.2019. 

4. Butler G, Kirk J. Virsnieru dziedzera darbības traucējumi. Vietnē:Bērnu endokrinoloģija un diabēts. Oxford University Press.2020:274–288. 

5. Patti G, Guzzeti C, Di Iorgi N, Loche S. Centrālā virsnieru mazspēja bērniem un pusaudžiem.Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2018;32(4):425–444. doi:10.1016/j. beem.2018.03.012

6. Martin-Grace J, Dineen R, Sherlock M, Thompson CJ. Virsnieru mazspēja: fizioloģija, klīniskais attēlojums un diagnostikas problēmas.Clin Chim Acta. 2020;505:78–91. doi:10.1016/j.cca.2020.01.029

7. Šonaks M, Blērs JC, Deiviss JH. Kā interpretēt vienu kortizola mērījumu.Arch Dis Child Education Pract. 2020;105:347–351. doi:10.1136/archdischild-2019-318431

8. Park J, Didi M, Blair J. Virsnieru mazspējas diagnostika un ārstēšana bērnībā un pusaudža gados.Arka Dis bērns. 2016;101:860–865. doi:10.1136/archdischild-2015-308799

9. Husebye ES, Pearce SH, Krone NP, Kämpe O. Virsnieru mazspēja.Lancete. 2021;397:613–629. doi:10.1016/S0140-6736(21)00136-7

10. Speiser P, Azziz R, Baskin L u.c. Iedzimta virsnieru hiperplāzija steroīdu 21-hidroksilāzes deficīta dēļ: Endokrīnās sabiedrības klīniskās prakses vadlīnijas.J Clin Endokrinols Metab. 201095 (9): 4133–4160. doi:10.1210/jc.{6}}

Wecistanche atbalsta dienests - lielākā cistanche eksportētāja Ķīnā:

E-pasts:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/Tel.:+86 15292862950

Iegādājieties sīkāku informāciju par specifikācijām:

Skatīt šeit: https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

IEGŪT DABĪGU ORGANISKO CISTANŠES EKSTRAKTU AR 25% EHINAKOZĪDU UN 9% AKTEOZĪDU NIERU INFEKTĀCIJAI