Strauji progresējoša nieru mazspēja, kas saistīta ar perirenālo kapsulu bojājumu, ko izraisa IgG{0}}saistīta slimība

Abstract:

71-gadus vecs japāņu vīrietis ar progresējošu nieru mazspēju tika nosūtīts uz mūsu slimnīcu. Laboratorijas testi parādīja paaugstinātu IgG4 līmeni. Datortomogrāfija ar kontrastu (CT) atklāja mīkstos audus, kas ieskauj kreiso nieru un labo atrofisko nieru. Histopatoloģiskā izmeklēšana atklāja iekaisumu un fibrozi ar bagātīgām IgG4-pozitīvām šūnām sabiezinātajā nieres kapsulā, bet ne nieres parenhīmā. Tika novērota arī slikta kreisās nieres uzlabošanās, izmantojot kontrastvielu CT, un glomerulāro kapilāru krokošanās patoloģiskajos audos. Šie atklājumi norādīja uz IgG{6}}saistītiem perirenāliem bojājumiem, kas izraisīja zemu nieru perfūziju un nieru mazspēju. Perirenālos bojājumus un nieru mazspēju uzlaboja kortikosteroīdu terapija.

Saskaņā ar attiecīgiem pētījumiem cistanche ir tradicionāls ķīniešu augs, ko gadsimtiem ilgi izmanto dažādu slimību ārstēšanai. Ir zinātniski pierādīts, ka tai piemīt pretiekaisuma, pretnovecošanās un antioksidanta īpašības. Pētījumi liecina, ka cistanche ir labvēlīga pacientiem, kuri cieš no nieru slimībām. Ir zināms, ka cistanche aktīvās sastāvdaļas mazina iekaisumu, uzlabo nieru darbību un atjauno bojātas nieru šūnas. Tādējādi cistanche integrēšana nieru slimību ārstēšanas plānā var sniegt lielu labumu pacientiem, pārvaldot viņu stāvokli. Cistanche palīdz samazināt proteīnūriju, pazemina BUN un kreatinīna līmeni un samazina turpmāku nieru bojājumu risku. Turklāt cistanche arī palīdz samazināt holesterīna un triglicerīdu līmeni, kas var būt bīstams pacientiem ar nieru slimību.

Noklikšķiniet uz Cistanche Tubulosa Adalah

Vairāk informācijas:

david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501

Atslēgvārdi:

IgG{0}}saistīta slimība, perirenāla kapsula, strauji progresējoša nieru mazspēja, retroperitoneāla fibroze

Ievads

Nieru iesaistīšanās ar IgG{0}}saistītu slimību (IgG4-RD) var izpausties kā tubulointersticiāls nefrīts (TIN), glomerulāri bojājumi, ko raksturo membrānas nefropātija, masu bojājumi un retroperitoneāla fibroze (1). Ir ziņots par vairākām raksturīgām attēlveidošanas anomālijām (2). Kontrasta datortomogrāfijā (CT) bieži tiek novērotas vairākas zema blīvuma zonas. Masveida bojājumi ir salīdzinoši reti, un tie ir jānošķir no ļaundabīgiem audzējiem. Vēl viena izplatīta anomālija ir hidronefroze, kas saistīta ar retroperitoneālo fibrozi. Perirenālie bojājumi ir reta IgG4-RD izpausme, un daži pētījumi ir detalizēti ziņojuši par to klīnisko nozīmi (3, 4).

Mēs ziņojam par strauji progresējošas nieru mazspējas gadījumu ar unikālām attēlveidošanas anomālijām, tostarp mīkstajiem audiem ap nierēm un retroperitoneālo fibrozi.

Lietas ziņojums

71-gadus vecs japāņu vīrietis ar aizdusu un pleiras izsvīdumu tika nosūtīts uz mūsu slimnīcu. Sākotnēji viņam tika diagnosticēta sirds mazspēja smagas mitrālā mazspējas dēļ. Lai gan viņa simptomi uzlabojās, lietojot diurētiskus līdzekļus, viņam attīstījās progresējoša nieru mazspēja, un viņš tika nosūtīts uz mūsu nefroloģijas nodaļu.

Prezentācijas laikā fiziskā apskate atklāja sekojošo: asinsspiediens, 150/61 mmHg; sirdsdarbība, 85 sitieni/min; ķermeņa temperatūra, 37-38 grādi . Viņam nebija izsitumu, limfadenopātijas vai ekstremitāšu tūskas.

Hospitalizācijas 23. dienā pacienta laboratorisko izmeklējumu rezultāti atklāja nieru darbības traucējumus ar kreatinīna (Cr) līmeni serumā 5,27 mg/dL, kas uzņemšanas brīdī bija 1,34 mg/dl. Viņa balto asins šūnu skaits bija 7,300/mm3 un hemoglobīna līmenis bija 10,0 g/dl. Viņa C-reaktīvā proteīna (CRP) līmenis bija nedaudz paaugstināts (3,44 mg/dl). Urīna testi neliecināja par proteīnūriju vai mikroskopisku hematūriju. Imunoloģiskie testi atklāja IgG4 paaugstināšanos serumā bez IgG paaugstināšanās (attiecīgi 263 mg/dL un 1339 mg/dL). Viņa seruma komplementa līmenis (C3, C4 un CH50) bija normas robežās. Autoantivielu, tostarp antinukleāro, anti-neitrofilu citoplazmas, anti-SS-A un anti-SS-B antivielu testi bija negatīvi. Viņa šķīstošo interleikīna-2 receptoru (sIL-2R) līmenis bija paaugstināts (5316 U/ml). Pacienta laboratorijas rezultāti ir apkopoti tabulā.

DT ar kontrastvielu uzrādīja difūzu mīksto audu infiltrāciju kreisajā perirenālajā telpā, kā arī vieglu infiltrāciju labajā perirenālajā telpā un labās puses hidronefrozi periaortas fibrozes dēļ (1. att.). Lai gan labā niere bija atrofiska un uzrādīja hidronefrozi, kreisā niere bija mazāk uzlabota nekā labā. Krūškurvja CT atklāja nelielas slīpēta stikla necaurredzamības abpusējās plaušās. Būtiska limfmezglu palielināšanās nebija. Turklāt 8 gadus pirms viņa hospitalizācijas veiktajā CT skenēšanā ar kontrastvielu netika novērotas nekādas acīmredzamas nieru anomālijas.

26. dienā pēc uzņemšanas viņa nieru mazspēja pasliktinājās ar paaugstinātu Cr un CRP līmeni (Cr 8,59 mg/dl, CRP 8,94 mg/dL) un urēmijas simptomiem, piemēram, sliktu dūšu un nogurumu. Hemodialīze tika uzsākta ar asinsvadu piekļuves katetriem.

Pamatojoties uz šiem atklājumiem, mēs uzskatījām, ka viņa progresējošo nieru mazspēju izraisīja IgG{0}}RD. Tomēr precīza etioloģija nebija zināma. Tāpēc mēs veicām kreisās nieres un retroperitoneuma laparoskopisku biopsiju.

Nieru biopsija neuzrādīja tubulointersticiālu nefrītu, bet izkliedētu vieglu glomerulāro kapilāru bazālo membrānu krokošanos (2.a, b att.). Netika novēroti citi glomerulāri bojājumi, piemēram, membranoza nefropātija vai glomerulonefrīts. Imunofluorescences mikroskopija neuzrādīja būtisku IgG, IgA, IgM, C3, C4 vai C1q nogulsnēšanos. Elektronu mikroskopija neuzrādīja būtiskas novirzes. Nieres kapsulas audi bija sabiezināti ar limfocītu un plazmas šūnu iekaisuma infiltrāciju, papildus fibrozei (2.c, d. att.). Imūnhistoķīmiskā krāsošana liecināja par vidējo IgG4-pozitīvo plazmas šūnu skaitu aptuveni 20/lieljaudas laukā un IgG4/IgG pozitīvo šūnu attiecību 70% nieru kapsulās (2.e attēls). Retroperitoneālā biopsija atklāja blīvus saistaudus, kas bija infiltrēti ar limfocītiem, makrofāgiem un plazmas šūnām, kas atbilst peritoneālajai fibrozei. Ļaundabīgu audzēju pazīmju nebija. Kopumā ar IgG{11}}RD saistītie nieru kapsulas bojājumi tika uzskatīti par galveno nieru mazspējas cēloni.

Prednizolons (30 mg; 0,5 mg/kg) tika ievadīts slimnīcas 32. dienā, kam sekoja samazināšana ar 2- līdz 3- nedēļu intervālu. Sistemātiska iekaisuma pazīmes, piemēram, drudzis, un viņa CRP līmenis strauji uzlabojās. Viņa nieru darbība pakāpeniski uzlabojās, un hemodialīze tika pārtraukta slimnīcas 45. dienā. Viņa nieru darbība bija labi uzturēta pēc 6 mēnešiem (Cr 1.5-2.0 mg/dL). Pēcpārbaudes CT uzrādīja perirenālo kapsulu bojājumu un retroperitoneālās fibrozes uzlabošanos (3. att.).

Diskusija

IgG{0}}RD ir fibroiekaisuma slimība, kas ietekmē dažādus orgānus, kā rezultātā rodas orgānu disfunkcija (5). Dominējošākā nieru slimība, ko izraisa IgG4-RD, ir tubulointersticiāls nefrīts, kas izraisa nieru mazspēju bez acīmredzamas proteīnūrijas vai hematūrijas (1). Ir ziņots arī par glomerulāriem bojājumiem, piemēram, membranozu nefropātiju ar proteīnūriju. Nieru iegurņa un periureterālie bojājumi vai retroperitoneāla fibroze bieži izraisa postrenālu nieru mazspēju. Dažiem pacientiem ar IgG4-RD simptomi ir ļoti viegli vai vispār nav, jo bojājumi progresē lēni.

The comprehensive diagnostic criteria for IgG4-RD are (i) serum IgG4>135 mg/dL; (ii) >40% of IgG-positive plasma cells being IgG4 positive and >10 šūnas/HPF biopsijā (6). Tomēr seruma IgG4 līmeņa jutīgums un specifiskums ir nepietiekami. Histopatoloģiskās atrades jāinterpretē klīnisko un radioloģisko atradumu kontekstā, jo IgG4-pozitīvas šūnas tiek novērotas arī daudzos citos apstākļos, tostarp ļaundabīgos audzējos, Kāslmena slimībā, granulomatozē ar poliangītu un Sjogrena sindromu (7). Nesen tika ziņots, ka Amerikas Reimatoloģijas koledžas / Eiropas līgas pret reimatismu klasifikācijas kritērijiem, tostarp raksturīgām klīniskām, seroloģiskām, radioloģiskām un patoloģiskām iezīmēm, ir lieliska uzticamība (8). Šī lieta atbilst šiem kritērijiem.

Šajā gadījumā progresējoša nieru slimība pirmajā mēnesī pēc hospitalizācijas bija netipiska IgG{0}}RD. Pirms nieru biopsijas mums bija aizdomas, ka galvenais nieru mazspējas cēlonis bija intersticiāls nefrīts, jo, izņemot urīna 2-mikroglobulīna noteikšanu, urīna analīzes rezultāti bija gandrīz normāli. Tomēr perirenālā kapsulas bojājuma patoloģiskā nozīme nebija skaidra. Histopatoloģiskā izmeklēšana neliecināja par intersticiāla nefrīta vai glomerulāru bojājumu pazīmēm, izņemot difūzu, vieglu glomerulāro kapilāru bazālo membrānu krokojumu, kas liecina par nieru išēmiju, lai gan ar IgG{2}} saistītie bojājumi, iespējams, netika ņemti vērā biopsijas laikā. Nieres kapsula bija iesaistīta iekaisumā un fibrozē ar bagātīgām IgG4-pozitīvām šūnām, kas atbilda IgG4-RD.

Izmantojot kontrastvielu CT, kreisās nieres kontrasta efekts bija vājāks nekā labās nieres, neskatoties uz labās nieres atrofiju. Šis atklājums liecināja arī par kreisās nieres perfūzijas samazināšanos. Nieru kapsulu mīkstie audi ieskauj kreiso nieri, ieskaitot nieres kauliņu.

Pamatojoties uz šiem atklājumiem, mēs uzskatījām, ka iekaisuma bojājums ap kreiso nieru mazināja nieru perfūziju, izraisot nieru mazspēju. Page nieres ir patoloģisks stāvoklis, kad nieres ārēja saspiešana hematomas vai masveida bojājumu dēļ izraisa nieru išēmiju, izraisot hipertensiju un nieru mazspēju (9). Ņemot vērā, ka retroperitoneālā fibroze izraisa urīnvada saspiešanu un pasliktina urētera caurlaidību, bija pamatoti uzskatīt, ka perirenālais iekaisums un fibroze, ko izraisījusi ar IgG 4-saistīta slimība, izraisīja zemu nieru perfūziju un nieru mazspēju ar tādu pašu mehānismu kā nierēs. . Perirenālā mīksto audu infiltrācija, kas saistīta ar IgG4-RD, ir reta (2). Čo et al. un Chen et al. ziņoja par perirenālās kapsulas infiltrāciju IgG4-RD dēļ (3, 4). Nieru mazspēja šajos gadījumos bija viegla un strauji neprogresēja, un detalizēts nieru mazspējas attīstības mehānisms netika izskaidrots. Nav ziņots par strauji progresējošas nieru mazspējas gadījumiem, kuriem būtu nepieciešama pagaidu dialīze, kā tas notika šajā gadījumā. Parasti pacientiem ar IgG 4-RD CRP līmenis ir zems un simptomi progresē lēni. Ir ziņots, ka CRP paaugstināšanās ir saistīta ar periarterītu vai periarterītu pacientiem ar IgG4-RD, un šim pacientam bija arī periaortas bojājumi (10). Paaugstināts CRP vai zemas pakāpes drudzis šajā gadījumā var atspoguļot relatīvi aktīvu asinsvadu iekaisumu. Lai gan vairums Peidžas nieru gadījumu liecina par hipertensiju vai viegliem nieru bojājumiem, ir ziņots par dažiem smagas nieru mazspējas gadījumiem pacientiem ar atsevišķu nieri, piemēram, pacientiem, kuriem veikta nieres transplantācija (11). Šajā gadījumā labās nieres tika traucētas ar atrofiju un hidronefrozi. Tomēr, tā kā trūkst informācijas par pacienta stāvokli pirms viņa pašreizējās prezentācijas, joprojām nav skaidrs, vai šo labās nieres atrofiju ir izraisījuši citi apstākļi, nevis hidronefroze. Pamatojoties uz šiem atklājumiem, tika uzskatīts, ka papildus labās nieres darbības traucējumiem ilgstoša kreisās nieres saspiešana ar perirenāliem bojājumiem izraisīja zemu nieru perfūziju un progresējošu nieru mazspēju. Cik mums ir zināms, šis ir pirmais ziņojums, kurā detalizēti aprakstīta strauji progresējoša nieru mazspēja, ko izraisa perirenālie bojājumi, kas saistīti ar IgG{12}}RD.

IgG{0}}RD var ietekmēt dažādus vairākus orgānus un izraisīt iekaisumu un fibrozi, izraisot dažādus klīniskus simptomus. Ļaundabīgo limfomu var uzskatīt par diferenciāldiagnozi pacientiem ar perirenālu vai retroperitoneālu mīksto audu masu. Šajā gadījumā mēs veicām nieru biopsiju, lai izslēgtu ļaundabīgu limfomu, ņemot vērā augsto IL-2R līmeni serumā. Tomēr nieru biopsija ir invazīva procedūra un bieži vien nav iespējama, ja pacienta vispārējais stāvoklis ir slikts. Netipiski attēlveidošanas atklājumi un klīniskie simptomi var palīdzēt labāk izprast IgG4-RD, tādējādi nodrošinot efektīvāku pieeju tās diagnosticēšanai un ārstēšanai. Šis netipiskais gadījums izceļ IgG4-RD klīnisko daudzveidību.

Autori norāda, ka viņiem nav interešu konflikta (COI).

Atsauces

1. Saeki T, Kawano M. IgG{1}}saistīta nieru slimība. Kidney Int 85: 251-257, 2014. gads.

2. Seo N, Kim JH, Byun JH, Lee SS, Kim HJ, Lee MG. Ar imūnglobulīnu G4-saistīta nieru slimība: visaptverošs attēlu pārskats par attēlveidošanas spektru, atdarinātājiem un klīniski patoloģiskajām īpašībām. Korejiešu J Radiol 16: 1056-1067, 2015. gads.

3. Cho YJ, Jung WY, Lee SY, Song JS, Park HJ. Perirenālās kapsulas un sēklinieku maisiņa iesaistīšanās ar imūnglobulīnu G{1}}saistītā nieru slimībā: uz gadījumu balstīts pārskats. Rheumatol Int 38: 1941-1948, 2018. gads.

4. Chen PT, Chang KP, Liu KL. Perirenāla mīksto audu infiltrācija no imūnglobulīna G{1}}saistītas slimības. CMAJ 190: E801, 2018. gads.

5. Kamisawa T, Zen Y, Pillai S, Stone JH. ar IgG{1}}saistītu slimību. Lancet 385: 1460-1471, 2015. gads.

6. Umehara H, Okazaki K, Masaki Y u.c. Visaptveroši diagnostikas kritēriji ar IgG4-saistītām slimībām (IgG4-RD), 2011. Mod Rheumatol 22: 21-30, 2012.

7. Khosroshahi A, Wallace ZS, Crowe JL u.c. Starptautisks konsensa vadlīniju paziņojums par ar IgG{1}} saistītu slimību pārvaldību un ārstēšanu. Artrīts Rheumatol 67: 1688-1699, 2015.

8. Wallace ZS, Naden RP, Chari S u.c. 2019. gada Amerikas Reimatoloģijas koledža/Eiropas Līga pret reimatismu IgG{2}}saistīto slimību klasifikācijas kritēriji. Artrīts Rheumatol 72: 7-19, 2020.

9. Dopson SJ, Jayakumar S, Velez JC. Page nieres kā rets hipertensijas cēlonis: gadījuma pārskats un literatūras apskats. Am J Kidney Dis 54: 334-339, 2009.

10. Akiyama M, Kaneko Y, Takeuchi T. IgG{1}}saistītā periarterīta/periarterīta raksturojums un prognoze: sistemātisks literatūras apskats. Autoimmun Rev 18: 102354, 2019.

11. Takahashi K, Prashar R, Putchakayala KG u.c. Allotransplantāta zudums no akūtas Page nieres sekundāras traumas pēc nieres transplantācijas. World J Transplant 7: 88-93, 2017. gads.

The Internal Medicine ir atvērtās piekļuves žurnāls, kas tiek izplatīts saskaņā ar Creative Commons Attribution-NonCommercial-No Derivatives 4.0 International License.

Plašāka informācija: david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501