Reta nieru anomālija, ko pavada smaga hipotensija. Šis var glābt bērna dzīvību!

Divpusējā nieru agenēze (BRA) ir nāvējoša iedzimta anomālija, ko izraisa abu nieru nespēja normāli attīstīties agrīnas embrija attīstības laikā. Neskatoties uz progresu augļa un jaundzimušo ārstēšanā, saslimstība un mirstība zīdaiņiem ar iedzimtu BRA joprojām ir augsta.

Noklikšķiniet uz Cistanche, lai uzzinātu par nieru slimību

Tajā pašā laikā bērnus ar BRA var sarežģīt smaga hipotensija, un tradicionālie vazopresori var attīstīties rezistenci. Nesen PEDIATRICS publicēja gadījuma ziņojumu par bērniem ar BRA [1], norādot, ka angiotenzīns II var kļūt par jaunu iespēju refraktāras hipotensijas ārstēšanai zīdaiņiem ar BRA.

Pēc tam, kad grūtniecei pirmsdzemdību laikā viņas auglim tika diagnosticēta BRA, ārsti veica amnioinfūziju sēriju saskaņā ar Intraamnija nieru mazspējas augļa ārstēšanas izmēģinājuma protokolu (NCT 03101891).

Grūtniece saņēma 11 amnija infūzijas starp aptuveno gestācijas vecumu (EGA) no 22 līdz 31 nedēļai. Grūtniecei 31+1 nedēļās attīstījās augļa membrānas plīsums, un viņa saņēma ārstēšanu ar betametazonu. Pēc tam 33+0 nedēļā grūtniecei ar ķeizargrieziena palīdzību piedzima zēns.

Plaušu artērijas hipoplāzijas, pulmonālās hipertensijas un respiratorā distresa sindroma dēļ bērnam bija nepieciešama augstfrekvences oscilējošā ventilācija un slāpekļa oksīda terapija. Nākamajā dienā klīnicists sāka lietot Aqaudex (jauna veida vienkāršu ultrafiltrācijas ierīci) bērnam nieru aizstājterapijai. Bērna sākotnējā galvaskausa ultraskaņa parādīja III pakāpes asiņošanu kambara kreisajā pusē, ko papildināja ventrikula palielināšanās. 10. ārstēšanas dienā bērns tika atdalīts no skābekļa caurules, un viņam bija periodiska hipoksija, kas prasīja savlaicīgu skābekļa papildināšanu. Ārstēšanas laikā bērns saņēma arī regulāru dopamīna un vazopresīna ārstēšanu, kā arī neregulāras midodrīna injekcijas.

3 mēnešu vecumā bērnam attīstījās intermitējoša hipotensija, neskatoties uz ārstēšanu ar midodrīnu un ikdienas Aqaudex. Klīnicisti viņu ārstēja ar fenobarbitālu, fosfenitoīnu un levetiracetāmu, taču viņa hipotensija pasliktinājās un viņam attīstījās fokusa lēkmes, kas 24 stundu laikā progresēja līdz epilepsijas stāvoklim.

Klīnikas pārbaudīja bērna infekcijas cēloņus, tostarp cerebrospinālā šķidruma analīzi un intrakraniālo ultraskaņu, un neatrada smadzeņu asiņošanas vai hidrocefālijas pierādījumus. Ir vērts pieminēt, ka bērna iepriekšējā intermitējošā hipotensija saglabājās, un pēc mērīšanas sistoliskais asinsspiediens (DBP) bija no 40 līdz 50 mmHg, bet vidējais arteriālais spiediens (MAP) bija no 25 līdz 35 mmHg.

Bērns saņēma šķidruma reanimāciju, un viņam tika atsākta hidrokortizona lietošana kopā ar dopamīna, vazopresīna un epinefrīna infūzijām. Tika novērots, ka bērna smadzeņu asins piesātinājums ar skābekli bija 30%-50% (iepriekš 50%-70%), ķermeņa (sānu) asins piesātinājums bija 80%, un perfūzijas indekss (PI) bija periodiski. zemāks par 1%.

Bērna refraktāras hipotensijas dēļ klīnicists sāka injicēt angiotenzīnu II ar ātrumu 1,25 ng/kg/min 5. ārstēšanas dienā un titrēja to līdz 40 ng/kg/min nākamo 4 dienu laikā. Dažu dienu laikā lēnām samaziniet devu un pārtrauciet lietošanu. Tajā pašā laikā angiotenzīna II lietošanas laikā tiek papildināta heparīna nepārtraukta infūzija, lai novērstu trombozi.

Tika konstatēts, ka sākotnēji pacientam bija nepieciešams hidrokortizons (2mg/kg) ik pēc 6 stundām, maksimālā dopamīna deva 13mcg/kg/min, vazopresīna 0.7mU/kg/min un epinefrīna 0. 5mcg/kg/min. Pēc angiotenzīna II ievadīšanas visas spiediena kustības tika veiksmīgi apturētas, būtiski nesamazinot MAP.

Bērns tika ārstēts ar angiotenzīnu II un galu galā atveseļojās un tika izrakstīts.

BRA ir reta augļa attīstības slimība, kas nopietni kaitē augļa veselībai. Ultraskaņa, kas parāda oligohidramniju, bieži liecina par BRA. Lai gan precīzs cēlonis nav zināms, BRA ir saistīta ar mutācijām daudzos nieru attīstības gēnos.

BRA var būt atsevišķa slimība vai patoloģiskas izmaiņas noteiktos sindromos, piemēram, ar X saistītu mantojumu, autosomāli recesīvu mantojumu vai autosomāli dominējošu mantojumu.

Embrionālajā periodā primitīvās nierēs ietilpst pronefross, mezonefross un metanefross. Attīstības laikā lielākā daļa pronefrosu un mezonefrosu deģenerējas viens pēc otra. Mezonefriskie kanāliņi ir savienoti ar pronefriskajiem kanāliem, veidojot Volfa kanālus, un urētera pumpuri izaug aizmugurē. Tas aug nierēs un izraisa metanefrosa veidošanos.

Nieru trūkums parasti ir saistīts ar mezonefriskā kanāla nespēju izaudzēt urīnizvadkanāla pumpurus, tādējādi nespējot izraisīt metanefrisko primordiju diferenciāciju par metanefrosu. Tāpēc bērnam neizdalās urīns vai izdalītais urīns nevar tikt izvadīts amnija dobumā, kā rezultātā rodas oligohidramnijs vai pat nav amnija šķidruma, kā rezultātā rodas plaušu hipoplāzija, kas ir galvenais jaundzimušo nāves cēlonis.

Augļi ar BRA parasti mirst īsā laika periodā pēc dzemdībām. Lai auglis dzemdētu vienmērīgi, amnioinfūziju parasti veic pēc pirmsdzemdību diagnozes, lai izvairītos no amnija šķidruma cirkulācijas ietekmēšanas. Intraamnija infūzijas terapijā ar punkcijas adatu B-ultraskaņas vadībā amnija dobumā caur vēderu ievada atbilstošu daudzumu parastā fizioloģiskā šķīduma, lai uzlabotu oligohidramnija stāvokli. Tā ir droša, ekonomiska un efektīva metode.

Citi veidi, kā ātri papildināt amnija šķidrumu, ir:

Lietojiet daudz šķidruma

Jūs varat palielināt amnija šķidrumu, dzerot daudz ūdens. Izdzerot 2000ml ūdens 2 stundu laikā, amnija šķidruma daudzums var palielināties īsā laika periodā, bet pēc kāda laika amnija šķidruma daudzums samazināsies un nevar noturēties ilgu laiku.

Infūzija un skābekļa padeve

Ja situācija ar zemu augļūdeņu daudzumu ir nopietna, nekavējoties jāveic infūzija, lai ātri palielinātu amnija šķidrumu, un nekavējoties jāpapildina skābeklis. Tas var palielināt amnija šķidruma daudzumu un novērst augļa hipoksiju zemā amnija šķidruma dēļ.

Papildiniet asinis

Daudzas grūtnieces cieš no nepietiekama amnija šķidruma daudzuma nepietiekama asins daudzuma dēļ. Nepietiekams mātes asins tilpums izraisa nepietiekamu asins tilpumu auglim, kas netieši ietekmē amnija šķidruma cirkulāciju un izraisa nepietiekamu augļa šķidruma daudzumu.

Ir vērts atzīmēt, ka pirms šo procedūru veikšanas ir jāveic visaptverošs novērtējums, un ārstēšana jāveic stingrā uzraudzībā, lai novērstu alerģisku reakciju rašanos, asiņošanas tendences, priekšlaicīgas dzemdības, spontāno abortu, infekciju un citas nelabvēlīgas sekas. reakcijas.

Pievērsiet uzmanību komplikācijām, ir jāizpēta un jārauj jaunas ārstēšanas metodes!

Turklāt nieru nepietiekamas attīstības dēļ tiek bojāta to darbība, kā rezultātā rodas tādas komplikācijas kā ūdens un sāls metabolisma nelīdzsvarotība, samazināts asins tilpums, samazināts sirds izsviedes tilpums un hipotensija, kas prasa tūlītēju ārstēšanu.

Iepriekš minētajā gadījumā bērns ar BRA, kuram bija hipotensija, tika veiksmīgi ārstēts pēc angiotenzīna II lietošanas. Izsekojot līdz izcelsmei, kad angiotenzīnu konvertējošais enzīms iedarbojas uz angiotenzīnu I, izdalās endogēns angiotenzīns II, kam ir vazokonstriktora iedarbība un kas var palielināt MAP. Tomēr tas tiek metabolizēts plazmā un galvenajos orgānos ar nespecifisku esterāžu palīdzību, un tam ir īss pussabrukšanas periods (<1 minute).

Izmainīts asinsvadu tonuss un pazemināts angiotenzīna II līmenis ir saprātīgi zīdaiņiem ar BRA. Vispārīgi runājot, pacientiem bez nierēm ir zemāks renīna līmenis un zemāks angiotenzīna I līmenis, kas novērš angiotenzīna II izdalīšanos. Pašlaik liels skaits pētījumu ir parādījuši, ka angiotenzīns II ir efektīvāks hipotensijas (tostarp refraktāras hipotensijas) ārstēšanā pieaugušajiem un vecākiem bērniem.

Previously, in a large study of adults with vasodilatory shock (symptoms including hypotension), nearly 70% of patients were able to achieve MAP >75 mm Hg 3 stundu laikā pēc angiotenzīna II terapijas, salīdzinot ar placebo ārstētiem pacientiem. 23% pacientu ārstēšanas grupā tika ziņots par mazāk nopietnu blakusparādību skaitu. Turklāt ir divi gadījumu ziņojumi, kas apraksta angiotenzīna II lietošanu bērniem.

Tomēr šajā rakstā aprakstītajos gadījumos bērni bija zīdaiņi, un iepriekš nav ziņots par attiecīgiem pētījumiem. Nav skaidrs, vai angiotenzīns II ir labvēlīgs pacientiem ar BRA un refraktāru hipotensiju. Ir nepieciešami turpmāki pētījumi par specifisku zāļu, piemēram, antidiurētiskā hormona vai hidrokortizona, sinerģisko iedarbību, optimālo laiku angiotenzīna II terapijas uzsākšanai, ārstēšanas ietekmes uzraudzības metodēm un ieteikumiem zāļu lietošanas pārtraukšanai.

Noslēgumā jāsaka, ka angiotenzīns II labi uzlabojās kritiski slimam zīdainim ar BRA un refraktāru hipotensiju. Lai noteiktu šīs terapijas optimālo metodi, laiku un efektivitāti zīdaiņiem, ir nepieciešami turpmāki pētījumi, lai to izpētītu un pārbaudītu. Tomēr ir vērts pieminēt, ka šī bērna veiksmīga ārstēšana sniedz jaunu apgaismību BRA ārstēšanai, ko pavada refraktāra hipotensija.

Kā Cistanche ārstē nieru slimības?

Cistanche ir tradicionāls ķīniešu augu izcelsmes zāles, ko gadsimtiem ilgi izmanto dažādu veselības stāvokļu, tostarp nieru slimību, ārstēšanai. Tas ir iegūts no žāvētiem Cistanche deserticola kātiem, kas ir Ķīnas un Mongolijas tuksnešos. Galvenās cistanche aktīvās sastāvdaļas ir feniletanoīdu glikozīdi, ehinakozīds un akteozīds, kam ir labvēlīga ietekme uz nieru veselību.

Nieru slimība, kas pazīstama arī kā nieru slimība, attiecas uz stāvokli, kurā nieres nedarbojas pareizi. Tas var izraisīt atkritumproduktu un toksīnu uzkrāšanos organismā, izraisot dažādus simptomus un komplikācijas. Cistanche var palīdzēt ārstēt nieru slimību, izmantojot vairākus mehānismus.

Pirmkārt, ir konstatēts, ka cistanche piemīt diurētiskas īpašības, kas nozīmē, ka tā var palielināt urīna veidošanos un palīdzēt izvadīt no organisma atkritumproduktus. Tas var palīdzēt mazināt slogu uz nierēm un novērst toksīnu uzkrāšanos. Veicinot diurēzi, cistanche var arī palīdzēt samazināt augstu asinsspiedienu, kas ir bieži sastopama nieru slimības komplikācija.

Turklāt ir pierādīts, ka cistanšei ir antioksidanta iedarbība. Oksidatīvajam stresam, ko izraisa nelīdzsvarotība starp brīvo radikāļu veidošanos un organisma antioksidantu aizsardzību, ir galvenā loma nieru slimības progresēšanā. Tie palīdz neitralizēt brīvos radikāļus un samazina oksidatīvo stresu, tādējādi pasargājot nieres no bojājumiem. Feniletanoīdu glikozīdi, kas atrodami cistančā, ir bijuši īpaši efektīvi brīvo radikāļu attīrīšanā un lipīdu peroksidācijas kavēšanā.

Turklāt ir konstatēts, ka cistanche ir pretiekaisuma iedarbība. Iekaisums ir vēl viens svarīgs faktors nieru slimības attīstībā un progresēšanā. Cistanche pretiekaisuma īpašības palīdz samazināt pro-iekaisuma citokīnu veidošanos un kavē iekaisuma obligāto ceļu aktivāciju, tādējādi mazinot iekaisumu nierēs.

Turklāt ir pierādīts, ka cistanche ir imūnmodulējoša iedarbība. Nieru slimības gadījumā imūnsistēma var būt disregulēta, izraisot pārmērīgu iekaisumu un audu bojājumus. Cistanche palīdz regulēt imūnreakciju, modulējot imūno šūnu, piemēram, T šūnu un makrofāgu, ražošanu un aktivitāti. Šī imūnregulācija palīdz mazināt iekaisumu un novērst turpmākus nieru bojājumus.

Turklāt ir konstatēts, ka cistanche uzlabo nieru darbību, veicinot nieru caurulīšu atjaunošanos ar šūnām. Nieru kanāliņu epitēlija šūnām ir izšķiroša nozīme atkritumu produktu un elektrolītu filtrēšanā un reabsorbcijā. Nieru slimības gadījumā šīs šūnas var tikt bojātas, izraisot nieru darbības traucējumus. Cistanche spēja veicināt šo šūnu atjaunošanos palīdz atjaunot pareizu nieru darbību un uzlabot vispārējo nieru veselību.

Papildus šai tiešai ietekmei uz nierēm ir konstatēts, ka cistanche labvēlīgi ietekmē citus ķermeņa orgānus un sistēmas. Šī holistiskā pieeja veselībai ir īpaši svarīga nieru slimību gadījumā, jo stāvoklis bieži ietekmē vairākus orgānus un sistēmas. Ir pierādīts, ka che ir aizsargājoša iedarbība uz aknām, sirdi un asinsvadiem, kurus parasti ietekmē nieru slimība. Veicinot šo orgānu veselību, cistanche palīdz uzlabot vispārējo nieru darbību un novērst turpmākas komplikācijas.

Visbeidzot, cistanche ir tradicionāls ķīniešu augu izcelsmes zāles, ko gadsimtiem ilgi izmanto nieru slimību ārstēšanai. Tās aktīvajām sastāvdaļām piemīt diurētiska, antioksidanta, pretiekaisuma, imūnmodulējoša un reģenerējoša iedarbība, kas palīdz uzlabot nieru darbību un aizsargā nieres no turpmākiem bojājumiem. Cistanche dod labumu citiem orgāniem un sistēmām, padarot to par holistisku pieeju nieru slimību ārstēšanai.